中枢神経原発血管炎(PACNS/PCNSV)とは｜画像だけで決めない診断・鑑別・治療【ESO2023/Rice2026】

中枢神経原発血管炎（primary angiitis of the central nervous system：PACNS／primary CNS vasculitis：PCNSV）は、脳・脊髄・髄膜の血管壁に炎症が限局して起こる稀だが治療可能な疾患です。しかし特異的な症状はなく、MRIや髄液は鋭敏でも非特異的で、脳血管造影（DSA）は陽性でも確定できず陰性でも除外できません。だからこそ、まず可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）・感染・腫瘍を除外し、可能なら組織で確かめることが核心になります。本記事では脳神経内科・一般内科・研修医・リウマチ膠原病科の医療従事者に向けて、PACNSの概念・分類・臨床像・鑑別・診断・治療・予後を、ESO 2023ガイドラインとRice & Scolding 2026を軸に、PubMed収載の一次文献に基づいて整理します。

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⏱ 3秒でわかる要点（即答）

• 稀だが治療可能：PACNS（PCNSV）は脳・脊髄に限局する血管炎で、年間発症率は約2.4/100万人・年と稀。早期診断・治療で予後は改善する^[1][11]。
• 画像だけで決めない：MRIは90%超で異常だが非特異的、DSAは陽性でも確定できず陰性でも除外できない。最終確定はあくまで組織（生検）^[4][6][7][8]。
• 免疫抑制に飛ぶ前に"除外"：まずRCVS（雷鳴頭痛・可逆性）・感染（VZV・感染性心内膜炎）・腫瘍/リンパ腫を除外する。誤診→不適切な免疫抑制が最大の合併症^[6][11]。
• 大血管型と小血管型は別物：小血管型はDSAで見えにくく生検が必要になりやすい。小血管型は若年・診断遅延・再発が多い傾向^[6][10]。
• 治療と維持：ステロイド±cyclophosphamide／MMFが基本。維持療法は少なくとも2年。再発は約27%で珍しくない^[2][6]。

※ PACNSはRCTが行われておらず、診断・治療は観察研究と専門家コンセンサスに依存する。本記事の数値は各コホート研究に基づく目安であり、症例ごとの判断は最新ガイドラインに従うこと^[6][8]。

📚 目次

• 要点まとめ（5つの軸）
• ① PACNS/PCNSVとは・どう分類するか
• ② どんな臨床像で疑うか（症状・画像パターン）
• ③ 何を"除外"するか（RCVS・感染・腫瘍）
• ④ どう診断を確定するか（検査・基準・アルゴリズム）
• ⑤ どう治療し予後はどうか
• FAQ（よくある疑問）
• 参考文献

要点まとめ（5つの軸）

📋 5つの軸で押さえる

• 概念・分類：脳・脊髄・髄膜の血管壁に限局する炎症。一次性（PACNS）と二次性（全身性血管炎・膠原病・感染・薬剤・腫瘍に伴うもの）を分けるのが出発点。一次性はさらに大血管/小血管、病理は肉芽腫性58%／リンパ球性28%／壊死性14%に分かれる^[5][6]。
• 疫学：年間発症率 約2.4/100万人・年。発症年齢中央値は約50歳（Mayoでは48歳）。性差は明確でなく、コホートにより男女比は一定しない^[1][4][11]。
• 臨床像：特異的症状はなく、頭痛・認知機能低下・脳卒中・けいれん・局所症状が多彩に組み合わさる。経過は急性〜慢性・再発寛解とさまざま^[1][4]。
• 診断：MRI異常>90%・髄液異常80〜90%だがいずれも非特異的（除外目的）。DSAは感度・特異度とも限界。生検が確定の基準（感度50〜70%、skip lesionあり）。診断基準はCalabrese→Birnbaum→Riceと"組織重視"へ^{[4][5][7][8][11]}。
• 治療・予後：高用量ステロイドを軸に、重症・再発例でcyclophosphamide、初期からのMMF併用も。維持は少なくとも2年。良好反応はステロイド単独85%・併用80%だが、ステロイド単独は再発が多い（OR 2.90）。感染が否定しきれないうちは免疫抑制を急がない^[2][6][12]。

① PACNS/PCNSVとは・どう分類するか

中枢神経原発血管炎は、脳・脊髄・髄膜の血管壁に炎症が生じ、その結果として虚血・出血・浮腫・白質障害・腫瘤様病変などを起こす病態です。原因が明らかでなく中枢神経系に限局するものが一次性（primary CNS vasculitis）で、CHCC 2012では単一臓器血管炎の一つに位置づけられます。これに対し、全身性血管炎・膠原病・感染症・薬剤・悪性腫瘍などに伴って生じるものが二次性です^[6][11]。

🧭 まず一次性 vs 二次性を分ける：一次性は「全身性血管炎・結合組織病・感染症などの証拠がない」ことが前提です。二次性ではBehçet病・ANCA関連血管炎・SLE・Sjögren症候群・サルコイドーシス、感染性（VZV・結核・梅毒・HIV・真菌）、感染性心内膜炎、コカイン/アンフェタミンなどの薬剤が鑑別に上がります。治療がまったく変わるため、この線引きが最初の分岐点です^[6][11]。

分類の3軸 — 血管径・病理・特殊型

一次性PACNSを実地で整理するには、次の3軸が有用です^[5][6]。

分類軸	主な区分	実地での意味
血管径	大/中血管型 ・ 小血管型	大/中血管型はDSAで見えやすく angiography-positive、小血管型はDSA陰性でも生検陽性になりやすい。「画像で否定できない血管炎」の代表が小血管型[6]
病理	肉芽腫性58% ・ リンパ球性28% ・ 壊死性14%	病変の質を表すが、病理型だけで治療を変えるべきではない（ESO 2023）。肉芽腫性の一部はβA4アミロイド沈着を伴うABRA[5][6]
特殊病型	ABRA（Aβ関連血管炎）・腫瘤様型・片側再発型 など	高齢者・腫瘤様病変・微小出血で特に重要[5]

疫学 — 稀だが「どの年齢でも」起こる

成人PCNSVはまれで、Mayo Clinicコホート（163例）に基づく年間発症率は約2.4/100万人・年と推定されています^[1]。発症年齢の中央値は欧米コホートで約50歳（Mayoでは48歳）ですが、どの年齢でも起こりえます^[1][11]。性差については、Mayoでは男性44.2%、古い総説では男性が約2倍、インド単施設コホートでは男性69%と報告によりばらつき、「男女比は一定」とは言えません^[1][4][10]。地域差・コホート間差は、生物学的差というより紹介施設・診断基準・症例構成の違いを強く受けると考えるべきです^[1]。

② どんな臨床像で疑うか（症状・画像パターン）

典型症状はない — 「組み合わせ」で疑う

PCNSVに特異的な症状はありません。代表は頭痛・認知機能低下・脳卒中（局所神経脱落）・失語・片麻痺・視覚障害・けいれんで、経過は急性・亜急性・慢性・再発寛解性のいずれもありえます^[1][4][11]。「片麻痺だけ」「頭痛だけ」で捉える病気ではなく、頭痛＋脳症＋巣症状の組み合わせ、あるいは多発性硬化症（MS）らしく見えるけいれんや脳症を混ぜる症例として現れることがあります^[8]。

⚠️ 疑うトリガー：①説明困難な多発脳梗塞（特に複数血管支配・新旧混在）、②非典型的な白質病変＋造影病変、③亜急性に進行する認知機能低下や人格変化、④腫瘍が疑われた腫瘤様病変、⑤原因不明の髄膜増強や反復する頭痛＋髄液異常——これらで「血管炎かもしれない」と立ち止まることが第一歩です^[1][8]。

MRIの4つのパターン

PCNSVのMRIは「典型像が一つある」病気ではなく、複数パターンが混在します。医療従事者向けには次の4群で覚えると見落としにくくなります^[8][9]。

• 多発虚血病変：皮質・皮質下の多発梗塞（新旧混在のDWI高信号）。
• 非特異的白質病変：T2/FLAIR高信号、約1/3で髄膜増強。
• 造影病変・髄膜増強：実質内点状・線状・結節状造影（バリア破綻・活動性炎症）。
• 出血性病変：SWI/T2*の微小出血。生検陽性56例の検討ではSWI出血96.4%・造影病変96.3%・dot-linearパターン87%が目立ち、これは特に小血管型を疑うヒントになります^[9]。

PCNSVは多発梗塞像を呈しうるため、他の脳梗塞病態との鑑別も重要です（分水嶺梗塞の基礎と臨床も参照）。

③ 何を"除外"するか（RCVS・感染・腫瘍）

PCNSVの診断は除外の積み重ねです。免疫抑制に踏み込む前に、必ず次を除外します。誤診による不適切な免疫抑制こそが最大の合併症であり、PCNSVではまず「PCNSVではない可能性」を潰すことが治療の質を左右します^[6][11]。

最重要鑑別＝RCVS（可逆性脳血管攣縮症候群）

最も重要な鑑別はRCVSです。RCVSは雷鳴頭痛・女性優位・産後や血管作動薬/交感神経刺激薬との関連・数週〜3ヶ月以内の可逆性が手掛かりです。PCNSVは一般に頭痛があっても雷鳴頭痛が主ではなく、髄液異常や持続性病変が出やすい一方、RCVSは髄液が概ね正常です。血管壁MRIでは、PCNSVで同心円状壁肥厚・造影、RCVSでは壁造影が乏しいか可逆的という傾向が報告されていますが、ESO 2023はHRVWI単独で診断を支えるべきではないとしています^[4][6]。

危険な模倣＝感染性

感染性病変では、感染性心内膜炎が特に危険な模倣疾患です。多発梗塞や脳症、血管炎様の造影所見を出しうるため、血液培養と心エコーを省くと誤ります。VZV vasculopathyは皮疹がなくても起こり、CSF VZV IgG index/PCRが重要です。結核・梅毒・HIV・アスペルギルスなども必ず意識します^[6][11]。

腫瘍/リンパ腫・塞栓・CAA関連・Susac

腫瘤様PCNSVはglioma（神経膠腫）やリンパ腫と誤認されやすく、治療方針の誤りが直ちに不利益になるため、生検意義が高い病型です。心原性・塞栓源性の塞栓症、CAA関連炎症症（ABRA）、Susac症候群も鑑別に並びます^[5][6][11]。

疾患	臨床の手掛かり	髄液	鑑別の決め手
RCVS	雷鳴頭痛・産後・血管作動薬・可逆性	多くは正常	数週〜3ヶ月で改善、免疫抑制を要しない
感染性CNS血管炎/VZV	発熱・皮疹・免疫不全・感染兆候	炎症所見ありうる	血液/髄液培養・PCR・VZV抗体index
感染性心内膜炎	心雑音・塞栓・感染微候	非特異的	血液培養・経食道心エコー
CAA関連炎症症/ABRA	高齢・認知変動・痙攣・微小出血	軽度炎症	高齢・CAA背景・生検でAβ沈着
腫瘍/中枢神経リンパ腫	亜急性進行・腫瘤効果・全身B症状	細胞診・可溶性IL-2R参考	生検
塞栓症	心房細動・弁膜症・悪性腫瘍	通常正常	血管支配に沿う多発梗塞・心原性評価
Susac症候群	網膜分枝閉塞・難聴・脳梁病変	軽度異常ありうる	脳梁中心病変・眼科/聴覚所見

④ どう診断を確定するか（検査・基準・アルゴリズム）

血液・髄液 — "陽性で決める"のではなく"除外"の検査

血液検査はPCNSVの陽性的中検査ではなく、除外診断の検査です。ESR/CRPや自己抗体は一次性ではしばしば正常で、異常が強い場合はむしろ二次性を考えます。髄液はおおむね80〜90%で異常（軽度細胞増多と蛋白上昇）を示しますが、正常でも否定はできず、ESO 2023も「髄液は感染・腫瘍・脱髄などの鑑別に使う除外プロセス」と位置づけています^[6][11]。

MRI・MRA・DSA・血管壁MRI

MRIは最も感度の高い画像で、90%以上で異常ですが非特異的です。MRAは非侵襲的ですが中血管病変の見落としがあり、ESO 2023はMRAが正常でも疑いが続くならDSAを考慮と勧告しました。DSA典型像はbeading（多発狭窄と拡張）ですが、感度・特異度ともに研究間でぶれが大きく、DSA陽性＝確定・DSA陰性＝否定とは言えません。血管壁MRI（HRVWI）はPCNSVで同心円状壁造影が多いことが認められつつも、標準化・病理相関が不十分で、現時点では補助的とされます^[4][6]。

⚠️ 画像の落とし穴：「DSAでbeadingがあった＝PCNSV確定」も「MRA/DSAが正常＝PCNSV否定」も、どちらも誤りです。DSAはRCVSでも陽性になり、小血管型では正常になりえます。画像は確からしさを上げ下げする材料であり、最終確定は組織——これがESO 2023とRice & Scolding 2026の一貫したメッセージです^[6][8]。

脳・髄膜生検 — 今もゴールドスタンダード

脳・髄膜生検は今でもゴールドスタンダードです。生検でvasculitisが確定するのは約63%（感度はおおむね50〜70%）で、病変がskip lesionを作るため陰性生検でもPCNSVを完全には否定できません。それでも生検は「血管炎とは別の特定疾患（腫瘍・感染・リンパ腫）」の診断を与え、治療方針を直接変えます。生検は"やるかやらないか"より"どこをどう採るか"が重要で、MRI異常部位・造影病変・髄膜増強部位をターゲットに、皮質＋軟膜髄膜を含めて採るのが推奨されます^[5][7][8]。

診断基準の変遷 — "組織重視"へ

基準	中核要素	現在の位置づけ
Calabrese & Mallek 1988	①説明困難な後天性神経症候 ②血管造影 and/or 病理で血管炎 ③全身性血管炎/模倣疾患なし	古典的・今も出発点（教科書的基準）[3]
Birnbaum & Hellmann 2009	definite＝病理証明、probable＝高確率angiogram＋整合するMRI/CSF	ESO 2023が採用[4][6]
Rice & Scolding 2019	definite＝組織証明あり、possible＝なし（二分法）	2026レビューで強く支持。安易に"probable/definite"と読まない方向[7][8]

実践的な診断アルゴリズム

ESO 2023・JSNT 2017・Rice 2026を統合した実践の要点は次の3つです^[6][8][13]。

• 感染除外を先に置く（血液/髄液培養・PCR・VZV抗体・心エコー・梅毒/HIV/結核）。
• MRA正常でも疑いが続けばDSAを考える（中血管病変の見落とし対策）。
• 小血管型を念頭に、DSA陰性でも髄膜増強/造影病変があれば生検に進む。

⑤ どう治療し予後はどうか

基本方針 — RCTはなく、重症度・病型・感染鑑別で組み立てる

成人PCNSVの治療はRCTがなく、観察研究と専門家コンセンサスに依存します。高用量ステロイドを軸に、重症例・再発例でcyclophosphamideを併用し、近年はmycophenolate mofetil（MMF）を初期選択肢とみなす立場もあります。ESO 2023は、免疫抑制薬を使うなら初期治療でCYCまたはMMFのいずれかをステロイドと併用することを提案しています。つまり実践は「ステロイド単独で様子を見る場面はあるが、多くは早期に免疫抑制薬追加を考える」方向です^[2][6]。

初期治療の実際

重症・進行性・脳卒中反復・脳症・脊髄病変・広範画像異常では、methylprednisolone 1,000 mg/日×3日のステロイドパルス、その後 prednisolone 1 mg/kg/日へつなぐ方法が多用されます。cyclophosphamideは経口または静注（じょうちゅう）で他の全身性血管炎に準じた使い方が示されています^[6][11]。

治療段階	代表レジメン	典型的な使いどころ
ステロイド導入	methylprednisolone 1 g/日×3日 → prednisolone 1 mg/kg/日	重症・急速進行例
ステロイド単独	prednisolone 1 mg/kg/日	比較的軽症・診断確度や感染鑑別に迷う場面（ただし再発が多い）
免疫抑制併用	cyclophosphamide または MMF をステロイドに併用	中等症〜重症・再発・脳卒中反復
維持療法	azathioprine／methotrexate／MMF、少なくとも2年継続	寛解導入後（ESO 2023）
難治・再発	rituximab	CYC不応/不耐（症例集積レベル）[12]

治療反応・維持・再発

Mayo 163例では、prednisone単独で良好反応85%、prednisone＋cyclophosphamideで80%が初期反応した一方、再発は27%に生じ、prednisone単独は再発が多い（OR 2.90）というシグナルが出ています。大血管病変（OR 6.14）・診断時脳梗塞（OR 3.32）は治療反応不良と関連しました^[2]。維持療法はazathioprine／methotrexate／MMFで少なくとも2年が提案され、難治・再発・CYC不耐例ではrituximabが選択肢です（エビデンスは症例集積）^[6][12]。

感染鑑別がつかないときの対応

⚠️ 免疫抑制を急がない場面：感染性血管炎や感染性心内膜炎を十分除外できない段階では、免疫抑制を急ぎすぎないのが原則です。少なくとも血液培養・心エコー・髄液培養/PCR・VZV PCR/抗体index・梅毒・HIV・結核・真菌リスク評価は済ませます。VZV vasculopathyは発疹なしでも起こるため除外してはいけません。感染が強く疑われる場合は原因治療を先行し、必要なら後から免疫調整を加えます^[6][11]。

予後 — 治せるが、再発・後遺症は珍しくない

かつてPCNSVは極めて予後不良と考えられていましたが、現在は診断と治療の早期化で改善しています。ただし完全に良い病気ではありません。Mayo 163例では27%に再発がみられ、大血管病変と診断時脳梗塞は治療反応不良や死亡と関連しました^[2]。インド単施設コホート（72例）では6ヶ月時点で良好転帰69%だった一方、最終時点での再発は49%で、小血管型は診断・治療の遅れと長期予後不良・高い再発率と関連していました^[10]。つまり治せるが、再発と後遺症が残ることは珍しくない病気です。早期診断・早期治療と、十分な維持療法が予後を左右します。

FAQ（よくある疑問）

Q1. DSA（脳血管造影）でbeadingがあればPACNSと診断してよいですか？

いいえ。DSAのbeading（多発狭窄と拡張）は感度・特異度ともに限界があり、RCVSなど他疾患でも陽性になります。逆に小血管型ではDSAが正常のこともあります。DSA陽性は「確からしさ」を上げるだけで確定診断ではなく、最終確定は生検（組織）です^[4][6][8]。

Q2. 髄液やMRIが正常ならPACNSは否定できますか？

完全には否定できません。MRIは90%超・髄液は80〜90%で異常ですが、いずれも非特異的かつ除外目的の検査です。とくにMRIが正常ならPACNSの可能性は低いものの、臨床的に強く疑う場合は追加評価（DSA・生検）を検討します^[4][6][11]。

Q3. RCVSとPACNSはどう見分けますか？

RCVSは雷鳴頭痛・女性優位・産後や血管作動薬との関連・数週〜3ヶ月で可逆が手掛かりで、髄液は概ね正常です。PACNSは持続性の病変・髄液異常が出やすく、可逆性に乏しい傾向があります。ただし血管壁MRI（HRVWI）の所見だけで決めず、経過・髄液・必要に応じた生検を組み合わせて判断します^[4][6]。

Q4. 生検は必須ですか？陰性なら除外できますか？

生検は確定の基準ですが必須ではなく、診断確度や鑑別（腫瘍・感染・リンパ腫）の必要性で判断します。陽性率は約63%で、病変がskip lesionを作るため陰性でもPACNSを完全には否定できません。採取はMRI異常部位・造影病変・髄膜増強部位をターゲットに、皮質＋軟膜髄膜を含めて採るのが推奨されます^[5][7]。

Q5. 大血管型と小血管型で何が違いますか？

大/中血管型はDSAで見えやすく脳梗塞・多発狭窄が前景に出やすい一方、小血管型はDSA陰性になりやすく生検が必要で、白質脳症・腫瘤様病変・微小出血が目立ちます。小血管型は若年・診断/治療の遅れ・再発が多い傾向が報告されており、見逃さない意識が重要です^[6][10]。

参考文献

※ [1]〜[12]はPubMed収載論文（DOIリンク／メタデータ照合済み）。[13]は日本神経治療学会の治療指針。出典: PubMed。

[1]Salvarani C, Brown RD, Christianson T, Miller DV, Giannini C, Huston J, Hunder GG. An update of the Mayo Clinic cohort of patients with adult primary central nervous system vasculitis: description of 163 patients. Medicine (Baltimore). 2015;94(21):e738. doi:10.1097/MD.0000000000000738

[2]Salvarani C, Brown RD, Christianson TJH, Huston J, Giannini C, Miller DV, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis treatment and course: analysis of one hundred sixty-three patients. Arthritis Rheumatol. 2015;67(6):1637-1645. doi:10.1002/art.39068

[3]Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system. Report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine (Baltimore). 1988;67(1):20-39. doi:10.1097/00005792-198801000-00002

[4]Birnbaum J, Hellmann DB. Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol. 2009;66(6):704-709. doi:10.1001/archneurol.2009.76

[5]Miller DV, Salvarani C, Hunder GG, Brown RD, Parisi JE, Christianson TJ, Giannini C. Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system. Am J Surg Pathol. 2009;33(1):35-43. doi:10.1097/PAS.0b013e318181e097

[6]Pascarella R, Antonenko K, Boulouis G, et al. European Stroke Organisation (ESO) guidelines on Primary Angiitis of the Central Nervous System (PACNS). Eur Stroke J. 2023;8(4):842-879. doi:10.1177/23969873231190431

[7]Rice CM, Scolding NJ. The diagnosis of primary central nervous system vasculitis. Pract Neurol. 2019;20(2):109-114. doi:10.1136/practneurol-2018-002002

[8]Rice C, Scolding N. Primary central nervous system vasculitis: an update. J Neurol. 2026;273(3):202. doi:10.1007/s00415-026-13727-y

[9]Agarwal S, Sebastian LJD, Gaikwad S, et al. The role of susceptibility-weighted imaging & contrast-enhanced MRI in the diagnosis of primary CNS vasculitis: a large case series. Sci Rep. 2024;14(1):4718. doi:10.1038/s41598-024-55222-2

[10]Paramasivan NK, Sharma DP, Mohan SMK, et al. Primary Angiitis of the CNS: Differences in the Profile Between Subtypes and Outcomes From an Indian Cohort. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2024;11(4):e200262. doi:10.1212/NXI.0000000000200262

[11]Salvarani C, Brown RD, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis. Lancet. 2012;380(9843):767-777. doi:10.1016/S0140-6736(12)60069-5

[12]Salvarani C, Brown RD, Muratore F, et al. Rituximab therapy for primary central nervous system vasculitis: A 6 patient experience and review of the literature. Autoimmun Rev. 2019;18(4):399-405. doi:10.1016/j.autrev.2018.12.002

[13]渡邊充, 吉良潤一, ほか（日本神経治療学会 治療指針作成委員会）. 標準的神経治療：中枢神経の血管炎. 神経治療学. 2017. 日本神経治療学会 治療指針（PDF）

監修・免責
本記事は医療従事者向けの教育・知識整理を目的とした情報提供であり、特定の患者の診断・治療方針を保証するものではありません。中枢神経原発血管炎（PACNS/PCNSV）はRCTが行われておらず、診断・治療は観察研究と専門家コンセンサスに依存します。個別の診断・治療判断は、最新のガイドライン（ESO 2023等）および各症例の状況・専門施設での多職種評価に基づいて行ってください。記載は作成時点（2026年6月）の情報に基づきます。
監修：今村久司（京都大学医学部卒・京都大学医学博士／神経内科専門医・指導医／総合内科専門医・指導医）