脳アミロイド血管症（CAA）は高齢者の皮質葉出血の重要な原因で、出血リスクの評価と予防が重要です。本記事では、改訂Boston基準v2.0（2022年）による診断、厳格な血圧管理と抗血栓薬の考え方、そしてステロイド治療後に改善することがあるCAA関連炎症（CAA-ri）の診断と治療までを、最新エビデンスと推奨グレードつきで脳神経内科医向けに整理します。
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脳アミロイド血管症の最新治療戦略.wav - Google ドライブ
目次
1. 背景と疫学（国内外比較を含む）
孤発性の脳アミロイド血管症（CAA）は、アミロイドβの脳血管壁への沈着を特徴とする小血管病で、高齢者の皮質葉出血の重要な原因です。アルツハイマー病の病理と共存することもあり、加齢に伴ってCAA病理が認められる頻度は上がります。出血以外にも微小出血、微小梗塞や認知機能低下と関連します[5]。
日本でもCAA関連脳出血やCAA関連炎症が報告されており、医療機関を対象とした全国調査が行われています[1]。
CAAに関連する皮質葉出血を経験した患者では、再出血の予防が重要です。再出血リスクは微小出血や皮質表在性鉄沈着の範囲などによって異なるため、一律の年間発生率として扱わず、患者ごとに評価します[5]。
CAAの生前評価には、症状やMRI所見などを組み合わせた確率的診断が用いられます。Boston基準v2.0では、剖検で全脳を病理学的に評価するDefinite CAAと、限局した組織の病理を用いるカテゴリー、臨床・画像を用いるカテゴリーが区別されています[3]。
2. 病態生理の最新知見
孤発性CAAの病態の中心はアミロイドβ（主にAβ40）の小血管壁への沈着です。脳皮質や軟膜の細動脈・毛細血管などが主に侵され、静脈への沈着は比較的少ないとされています。血管壁の中膜・外膜への沈着と血管細胞の減少により血管の構造や機能が損なわれます。病変の程度はさまざまで、高度な病変ではフィブリノイド壊死や微小動脈瘤形成がみられることがあります。こうした血管障害は葉性脳出血などに関連します（病理レビュー、2025年国際声明）。
CAAの病態には、アミロイドβの血管周囲からの排出低下が関わる可能性が検討されています[5]。アルツハイマー病モデルマウスでは、感覚刺激と脳脊髄液・間質液の動きやアミロイドに関する研究が行われています。別のヒト睡眠研究では脳活動、血行動態を反映するBOLD信号、脳脊髄液の変動が連動することが報告されましたが、この研究からCAA患者のアミロイド排出や治療効果を判断することはできません（睡眠研究）。
孤発性CAAにはアポリポ蛋白E（APOE）遺伝子型との関連が報告されています。ε4は血管へのアミロイド沈着や重いCAA病理との関連が検討され、ε2は葉性脳出血や血管障害との関連が報告されています。ただし、病理研究をまとめた解析ではε2保有者が少なく、重いCAA病理との関連は十分に判定できませんでした（病理研究の統合解析）。まれな遺伝性の例には、APP変異によるオランダ型や、シスタチンC変異によるアイスランド型があります。アイスランド型はアミロイドβではなくシスタチンCが沈着する型です（病理レビュー、2025年国際声明）。
CAAの臨床像は多彩です。皮質葉出血を繰り返すことがあり、無症候性の脳微小出血（CMB）や皮質表在性鉄沈着（cSS）、白質病変、微小梗塞などが認められる場合もあります。脳表のくも膜下出血やcSSに関連して、反復する一過性局所神経症状（TFNE）がみられることがあり、「アミロイドスペル」とも呼ばれます。感覚・視覚症状などが短時間出現し、TIAやてんかん発作に似ることがあるため、症状の経過と画像を合わせて鑑別します（CAAレビュー）。
CAA関連炎症(CAA-ri)は、CAAに炎症を伴い、亜急性の認知機能低下、けいれん、頭痛などを呈しうる病態です。臨床所見とMRI所見を組み合わせ、感染症なども鑑別します。適切な患者ではステロイドなどの免疫抑制治療後に改善することがありますが、全員が改善するとは限りません。CAA-ri患者48人の後ろ向き研究では平均年齢は68.9歳でしたが、他の集団にもそのまま当てはまるとは限りません[8]。
最後に、医原性CAAも報告されています。ヒト由来硬膜の移植や、かつて使用されたヒト下垂体由来成長ホルモンなどへの曝露と、後年のCAAとの関連が報告され、外来性アミロイドβによる播種が考えられています。関連する処置歴があり、若年で葉性出血などを呈した場合にも鑑別に挙げます（国際CAA協会・世界脳卒中機構の声明）。
3. 診断アルゴリズム（感度・特異度も明記）
CAAの病理評価では、血管壁へのアミロイド沈着などを調べます。Boston基準v2.0では、全脳剖検で所定の病理条件を満たすものをDefinite CAAとし、生検や血腫除去で得た限局組織の病理は、所定の臨床条件を合わせてProbable CAA with supporting pathologyの判定に用います。生前に組織が得られない場合には、年齢、対象となる症状、MRIの出血性・白質所見、他の原因などを組み合わせて臨床・画像上のProbable CAAまたはPossible CAAを検討します。各カテゴリーにはそれぞれの条件があります[3]。
改訂Boston基準v2.0では、MRIで判定可能な新たなバイオマーカーが組み込まれ、感度向上が図られました。具体的には、従来の出血性病変（皮質葉出血や皮質下微小出血[CMB]、皮質表在性鉄沈着[cSS]）に加え、非出血性の所見として多発する小斑点状の白質高信号（multispot pattern）や大脳半卵円中心の高度な血管周囲腔拡大（centrum semiovale PVS）などが評価項目に追加されています。
多施設の後ろ向き診断精度研究では、剖検を基準とした症例について、Probable CAAのv2.0基準は感度74.5%、特異度95.0%でした。比較した従来基準の感度は64.5%、特異度は95.0%でした。対象はCAAに関連する症状がありMRIと病理評価を受けた患者で、診断精度は受診集団や検証方法によって変わります[3]。
CAAの評価では、脳MRIのT2*強調画像やSWIで微小出血（CMB）と皮質表在性鉄沈着（cSS）の有無・分布を調べます。CAAでは葉性の出血性病変が診断の手がかりとなり、深部の微小出血は他の小血管病も含めて評価します。cSSは脳溝に沿う低信号として描出され、CAA以外の原因も鑑別します。Boston基準v2.0では、所定の葉性出血性病変が2個以上、または1個以上の葉性出血性病変と所定の白質所見の組み合わせが、Probable CAAの画像条件の一部です。年齢、症状、深部出血性病変の有無、他の原因などの条件も合わせて判断します。MRIの実施可否も患者ごとに確認します。
MRI所見の実例
これらのMRI画像は、CAA患者にみられる所見の例です。出典：Theodorou A, et al. J Clin Med. 2023;12:5591. Figure 1（CC BY 4.0）。元図のパネルを抜粋・並べ替え、日本語ラベルを追加しました。各所見はCAAに特異的とは限らず、画像だけで診断は確定しません。
診断アルゴリズム
以下の手順が一般的です：
- 臨床疑い：高齢者の皮質葉出血、原因不明の一過性局所症状（amyloid spell）や認知機能低下ではCAAを鑑別します。Boston基準v2.0の画像を用いる確率的診断は50歳以上を対象とします。50歳未満でも、関連する医原性曝露歴や家族歴がある場合などは別途評価が必要です[3]。
- MRIによる画像評価：SWIやT2*GREで微小出血(CMB)の分布と表在性鉄沈着(cSS)を評価し、FLAIRで白質所見も確認します。Boston基準v2.0のProbable CAAには病変の組み合わせと、深部出血性病変がないことなどの条件があります[3]。深部病変が混在する場合は基準をそのまま適用できませんが、それだけでCAA病理の存在を否定せず、他の小血管病変や併存も含めて検討します。血管炎が疑われる場合の造影検査などは、臨床像に応じて判断します。
- 他原因の除外：動静脈奇形（AVM）、海綿状血管腫、腫瘍、血管炎、外傷などを臨床経過と画像で鑑別します。若年で葉性出血がみられる場合には、他の原因に加え、家族歴や過去の医療処置に関連するCAAも検討します。CAA-riが疑われる場合は感染症や腫瘍などを評価し、症例に応じて腰椎穿刺や脳生検を検討します。臨床症状・MRI所見と他疾患の除外に基づく確率的な診断基準も用いられます（2025年国際声明）。
- 診断基準の適用：臨床症状、MRI所見、年齢、他の出血原因の除外などを合わせてBoston基準v2.0に照らし、Probable CAAまたはPossible CAAを検討します。単発の葉性出血を含む所見でも、年齢や症状、深部病変の有無など所定の条件を満たす必要があり、画像1所見だけで確定しません。
Edinburgh基準は、葉性脳出血患者で頭部CT所見などからCAAの可能性を評価する基準です。MRIが利用できない場合にも役立つことがありますが、適用対象や基準の種類に注意します[11]。アミロイドPETはCAA診断の補助として研究されています。血管と脳実質の両方のアミロイドを検出するため、陽性所見だけではCAAとアルツハイマー病の病理を区別できません。陰性の結果も、症状・MRI所見・検査条件を含めて解釈します[5]。
MRI上の微小出血の自動検出が研究されています。地域在住高齢者44人の画像を用いた研究では、読影者が確認した病変のうち、GRE画像で61か所中56か所（約92%）、SWI画像で54か所中50か所（約93%）を検出しました。偽陽性もあり、読影による確認が必要です[9]。この研究はCAA自体の診断精度や再出血の予測精度を確立したものではありません。
4. 治療戦略（推奨グレード付き、主要RCT要約も含む）
CAAの根治的治療は未だ確立されておらず、現在のマネジメントは主に出血リスクの軽減と合併症への対症療法が中心です。CAA以外を含む脳出血患者を対象とした臨床試験やガイドラインなどを踏まえ、患者ごとに治療を検討します。本節では、治療のポイントを (a) 二次予防策（再出血予防）、(b) 急性期対応、(c) CAA関連炎症の治療、(d) 支持療法・症状マネジメント、に分けて述べます。
a) 二次予防（再出血予防）
CAAによる脳出血を経験した患者では再出血予防が重要です。ガイドラインでは再出血リスクを低減するための対策が示されています。推奨の強さは対策ごとに異なります。
長期の血圧管理: 血圧の管理は再出血予防の重要な柱です。米国の自発性脳出血ガイドラインでは、再発予防の長期管理として血圧130/80mmHgを目標とすることが妥当とされています。対象はCAAに限らず、年齢、起立性低血圧、併存疾患などを踏まえて目標と治療を個別に調整します（AHA/ASA脳出血ガイドライン2022）。
抗血小板薬の慎重適応: CAAでは、心血管疾患の一次予防だけを目的とする抗血小板薬は、明確な適応がない限り避けることが推奨されています。一方、脳梗塞や心筋梗塞後などの二次予防では、虚血と出血の両方の危険性を踏まえて個別に判断します[5]。RESTART試験では、抗血栓薬使用中に脳内出血を発症した生存者を、抗血小板薬を開始する群と避ける群に割り付けました。追跡期間中央値2年の再出血は開始群12/268人、回避群23/268人で、調整ハザード比0.51（95%信頼区間0.25〜1.03）でした[7]。この試験はCAA患者に限定されておらず、再出血リスクの増加がないことやCAA患者での安全性を証明するものではありません。治療の再開・継続は専門家と相談して判断します。
抗凝固療法の適応判断: 心房細動など抗凝固の適応がある患者では、虚血性イベントと再出血の両方を考慮する必要があります。頭蓋内出血後の心房細動患者を対象としたCOCROACHメタ解析では、経口抗凝固の開始群と回避群で、主要評価項目の脳卒中または心血管死への影響は不確実でした。虚血性の重大心血管イベントは開始群で少なかった一方、出血性イベントへの影響も不確実でした[6]。
この研究にはCAA以外の頭蓋内出血も含まれ、CAA患者だけでの安全性を確立したものではありません。抗凝固の開始・再開は、出血の部位と原因、MRI所見、虚血性脳卒中の危険性、患者の希望を含めて専門家と個別に検討します。左心耳閉鎖も状況により検討される選択肢ですが、手技やその前後の抗血栓療法も含めた評価が必要です。
その他の生活・内科的介入: 禁煙と過度の飲酒を避けることが2025年国際声明で勧められています。食事や身体活動は、血圧や心血管リスクを考慮して個別に相談します。糖尿病や脂質異常症などの併存疾患も個別に管理します。運動や歩行補助は、身体機能や転倒リスクに合わせて選びます。ビタミンKの摂取についても、抗凝固薬などの併用薬や栄養状態を踏まえて相談します。
b) 急性期対応
CAAによる脳出血急性期は、高血圧性脳出血と同様に脳卒中急性期管理に準じます。具体的には、
急性期の血圧管理: 早期から血圧を評価し、急激な変動を避けながら管理します。米国の自発性脳出血ガイドラインでは、軽症〜中等症で来院時の収縮期血圧が150〜220mmHgの患者について、140mmHgを目標に下げ、130〜150mmHgの範囲で維持する方法を検討できるとしています。対象患者で収縮期血圧を急激に130mmHg未満まで下げることは有害となる可能性があります。CAAに限定した推奨ではなく、重症度や全身状態に応じて専門施設で判断します（AHA/ASA脳出血ガイドライン2022）。
外科的治療: 自発性脳出血の血腫除去は、出血の部位や大きさ、神経症状、全身状態などを踏まえて専門チームが検討します。国際CAA協会・世界脳卒中機構の声明は、血腫除去の適応がある患者ではCAAを手術の禁忌としないよう推奨しています（2025年国際声明）。
CAA患者は高齢例も多く、手術の適応、再出血の可能性、全身状態と術後予後を個別に評価する必要があります。術後の出血リスクも踏まえて判断します。血腫を除去してもCAAそのものは残るため、家族への説明と再発予防を含めた継続支援が必要です。
急性期合併症管理: 大出血で脳ヘルニアが疑われる場合は、専門チームが緊急に評価し、状態に応じた頭蓋内圧管理を行います。臨床発作が確認された場合や、意識障害があり脳波上の発作が確認された場合は抗てんかん薬を用います。臨床上または脳波上の発作が確認されていない自発性脳出血患者への予防的投与について、2022年のAHA/ASAガイドラインは機能予後や長期の発作制御などを改善しないとし、2025年の欧州ガイドラインも一次予防としての投与を推奨しない方向で提案しています。いずれもCAAに限定した試験ではありません。高齢CAA患者ではせん妄や誤嚥性肺炎にも注意し、状態に応じてリハビリを進めます。
c) CAA関連炎症（CAA-ri）の治療
CAA-riが疑われる場合は、感染症や腫瘍などの鑑別と、臨床所見・MRI所見を踏まえた診断が重要です。専門家と相談し、適切な症例では高用量ステロイドによる初期治療と、その後の漸減を検討します。用量・期間は患者の状態と治療反応を踏まえて調整し、改善が不十分な場合は診断の再評価も必要です[8]。
CAA-ri患者48人の後ろ向きコホートでは、初回発症後にステロイドや、少数例でシクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチルが使用されました。追跡期間中央値は2.7年で、免疫抑制治療を受けた群は受けなかった群より臨床的改善が多く、再発が少ない関連が報告されました。ただし治療は担当医の判断で、無作為割り付けではありません。治療群と非治療群の違いによる影響を除外できず、薬剤間の優劣も比較できません[8]。
治療後も臨床症状とMRIの経過を確認し、再発に注意します。再発時には感染症などの鑑別を含めて再評価し、免疫抑制薬の追加も専門家と検討します。
d) 支持療法・症状マネジメント
CAAでは認知機能障害や歩行障害を伴うことがあります。CAAそのものの進行を止める治療は確立していません。アルツハイマー病の併存など認知障害の背景に応じて、コリンエステラーゼ阻害薬を含む対症療法の適応と有害事象を個別に検討します（2025年国際声明）。てんかん発作を合併した場合は、発作の型、併存疾患や他の薬剤を踏まえ、抗てんかん薬による治療を検討します。
CAAに伴う一過性局所神経症状（TFNE）では、皮質拡延性脱分極の関与が考えられています。反復例にバルプロ酸、ラモトリギン、トピラマート、レベチラセタムなどを試みた経験的な報告はありますが、治療効果を確立する十分な比較研究はありません。TIAやてんかん発作なども鑑別し、治療は専門家と個別に検討します[5]（2025年国際声明）。
CAA患者の生活を支えるため、症状や生活環境に応じて多職種での支援を検討します。理学療法士による歩行や転倒リスクの評価、作業療法士による日常生活の支援、高次脳機能障害に応じた環境調整などを組み合わせます。栄養状態や家族の負担にも目を向け、必要に応じて介護サービスを利用します。
5. 臨床現場の落とし穴とケーススタディ
CAA診療においてはいくつかの落とし穴が存在します。ここでは臨床で遭遇しうる判断上の注意点を、仮定の例を使って解説します。
落とし穴①: TIAと紛らわしい一過性局所神経症状
CAAでは、一過性局所神経症状（TFNE）がTIAやてんかん発作に似ることがあります。仮定の例: 高齢者が繰り返す一過性の感覚・視覚症状を訴え、MRIで皮質表在性鉄沈着（cSS）や葉性微小出血が見つかった場合、CAAに伴うTFNEも鑑別に挙げます。ただし画像だけで症状の原因は確定できず、TIAや発作も含めて評価します。抗血小板薬は虚血と出血の両方の危険性を考慮して判断します[5]。
落とし穴②: 葉性出血の原因を高血圧だけで説明する
仮定の例: 高血圧の既往がある高齢者に頭頂葉出血が起きたとき、高血圧性出血だけでなくCAAも鑑別します。患者の状態と撮像可能性を踏まえ、MRIで葉性微小出血や皮質表在性鉄沈着を評価し、Boston基準v2.0などに照らして診断を検討します。高血圧とCAAの併存もありえます[3]。
落とし穴③: CAA関連炎症の見落とし
仮定の例: 高齢者に数週で進む認知機能低下や発作があり、MRIで白質病変と出血性所見を認める場合、CAA関連炎症も鑑別に挙げます。感染症、腫瘍などを含めて評価し、専門家と相談して適切な症例ではステロイド治療を検討します。画像や経過だけで診断や治療効果を確定することはできません[8]。
落とし穴④: MRIを受けられない場合の評価
仮定の例: 心臓デバイスのためMRIが難しい患者でも、デバイスの種類と検査施設の条件を確認すると撮像可能な場合があります。MRIを受けられない葉性脳出血例では、Edinburgh CT基準を補助的に検討できますが、CT所見だけでCAAを確定・除外できません。必要に応じ専門家と相談します[11]。
落とし穴⑤: 出血と脳梗塞の両方の危険性を見落とす
仮定の例: 心房細動で抗凝固薬を使っていた患者に葉性脳出血が生じた場合、治療中断による虚血性脳卒中と、再開後の再出血の双方を検討する必要があります。出血の原因・部位、MRI所見、心房細動による虚血リスク、患者の希望を踏まえ、抗凝固の再開や左心耳閉鎖などを専門家と個別に検討します。CAA患者における最適な選択は確立していません[6]。
以上のように、CAA診療では鑑別診断や治療判断に精細な注意が求められます。診断にあたっては、他の原因との鑑別を踏まえ、患者ごとに治療を検討します。臨床医はCAAの存在を常に念頭に置き、落とし穴に対処する知識とチーム連携が必要です。
6. 研究最前線（新薬・AI診断など）
CAAは未だ疾患修飾療法（Disease-modifying therapy）が確立していない領域であり、この分野の研究が進められています。ここでは、有望な研究開発中の新規治療や診断技術の最前線を概観します。
● 新規治療薬・治療戦略
CAAにおけるアミロイドβを標的とした治療が研究されています。トラミプロサートの第2相試験では、葉性脳出血を経験し、possibleまたはprobable CAAと診断された24人を3用量に割り付け、12週間の安全性・忍容性などを調べました。プラセボ群はなく、出血予防効果や長期の安全性は判断できません[10]。アルツハイマー病の抗アミロイドβ抗体をCAA自体の治療に用いる有効性と安全性も確立していません。
アルツハイマー病に用いる一部の抗アミロイドβ抗体では、ARIA（アミロイド関連画像異常）として浮腫・滲出液貯留や微小出血・脳表ヘモジデリン沈着が生じることがあります。頻度とリスクは薬剤、用量、対象患者、観察期間によって異なります。例えばレカネマブの電子添文では、治療前のMRI所見などに基づく禁忌や注意が示されています。これらの抗体をCAA自体の確立した治療とみなすことはできません。
CAAが疑われる患者を対象としたポネズマブの第2相試験では、プラセボと比較し、血管反応性について事前に定めた有効性基準を満たしませんでした。小規模かつ短期間の研究であり、脳出血予防の効果を判断する試験ではありません（Leurentら、2019年）。
アミロイド前駆体タンパク（APP）を標的とする治療も研究段階です。ALN-APP（mivelsiran）については、CAA患者を対象にプラセボと比較する第2相試験が登録されています。試験登録情報にはMRI上の新規微小出血などの評価項目が示されていますが、登録情報だけでは有効性や安全性は判断できません。
アミロイド排出に関わる仕組みも研究されています。アルツハイマー病モデルマウスの実験では、感覚刺激と脳内の髄液・間質液の動きやアミロイド除去との関連が調べられました（Murdockら、2024年）。また、人の睡眠中に脳波、血行動態を反映するBOLD信号と髄液の変動が連動することも報告されています（Fultzら、2019年）。これらはCAA患者で睡眠介入や刺激が出血を防ぐと示した研究ではなく、臨床への応用は今後の課題です。
また、抗炎症療法や血管壁保護のための分子標的も研究されています。フラボノイドの一種タキシフォリンについては、CAAモデルマウスを用いた基礎研究で、脳血流や記憶課題に関する結果が報告されています。マウスでの結果から、CAA患者の出血予防や治療効果を判断することはできません。
● 次世代の診断技術（AI・画像・バイオマーカー）
画像の自動評価やAIを用いた診断支援は研究が続いています。将来はMRI所見や臨床情報を組み合わせたCAA診断・再出血リスク推定への応用も考えられますが、個々の方法について対象集団、精度、外部検証を確認する必要があります。
血液バイオマーカーも研究されています。米国の単施設研究では、Boston基準v2.0でprobableまたはdefinite CAAとされた患者186人と、脳出血歴のない外来対照401人を比較しました。CAA群で血漿Aβ40・Aβ42が低く、p-tau217が高い関連が報告されました。この観察研究はCAAの診断精度を評価する設計ではなく、別の集団での再現も必要です。この研究からは、血液検査による診断精度や個人の出血リスク予測を判断できません（関連研究）。
● その他の最前線
画像の分野では、超高磁場MRI（7T MRI）やQSM法などが研究されています。3Tと7Tを比較した小規模研究には、CAAが疑われる患者だけでなく、対照者や他の小血管病の患者も含まれており、CAAの診断における有用性はさらに検証が必要です（Perosaら、2023年）。また、マウスでは蛍光を使って頭蓋骨越しにアミロイド関連病変を画像化した研究があり、ヒトのCAA診断にそのまま適用できるものではありません（Houら、2023年）。髄液バイオマーカーの研究もありますが、髄液の採取には通常、腰椎穿刺が必要です（Sembillら、2023年）。
家族性CAAの一部は、APPなどの遺伝子の病的変異に関連します（2025年国際声明）。遺伝子を標的とする方法については、対象や開発段階、試験結果を個別に確認する必要があります。上記のAPPを標的とする試験も、登録だけで治療効果が証明されたわけではありません。
最後に、患者支援と啓発も重要です。患者・家族と医療者が疾患や治療の選択肢について情報を共有し、必要に応じて患者会や相談窓口を利用できるようにします。臨床と研究の間で情報を共有することも、今後の課題です。
7. まとめ（Key Points 5つ）
- CAAは高齢者の皮質葉出血の主要因であり、アルツハイマー病の病理と共存することもある。CAAに関連する出血を経験した患者では、再出血リスクを個別に評価する[5]。
- 診断は症状とMRI所見を合わせて検討する。Boston基準v2.0は微小出血、表在性鉄沈着、所定の白質所見などを評価する。剖検で検証した研究集団では、Probable CAAの感度74.5%、特異度95.0%と報告され、従来基準との比較で感度が高かった。精度は対象集団によって変わる[3][4]。MRIが難しい場合は、対象を踏まえてCT基準やアミロイドPETを補助的に検討する。
- CAA関連脳出血を経験した患者では再出血予防が重要である。血圧管理は再出血予防の重要な柱となる。抗血小板薬は一次予防と二次予防を区別し、明確な適応と出血・虚血の危険性を踏まえて個別に判断する。抗凝固はCAAによる出血既往では特に慎重な個別評価が必要で、出血と虚血の双方の危険性を考慮する[5][6]。左心耳閉鎖術など非薬物的予防も選択肢となる。
- CAA関連炎症(CAA-ri)は治療後に改善することがある病態である。亜急性の認知障害やけいれんを呈した場合は鑑別に挙げ、感染症や腫瘍なども検討したうえで、適切な症例には免疫療法を考慮する。観察研究では改善や再発の少なさとの関連が報告されている[8]。
- 研究の最前線では、アミロイド蓄積を標的とした新規治療（抗Aβ抗体、小分子薬、APPを標的とする薬剤等）や、AI活用による診断支援が進んでいる。抗アミロイドβ抗体ではARIAなどの安全性に留意が必要である（レカネマブ電子添文）。トラミプロサートの小規模な第2相試験では安全性が検討されたものの、CAAの確立した治療としての有効性や安全性を結論づけるものではない[10]。微小出血の自動検出も研究されているが、その成績だけでCAAの診断や再出血の予測が確立されたわけではない[9]。
よくある質問（FAQ）
Q. CAA関連炎症（CAA-ri）の診断基準は？
A. CAA-riは、亜急性に進行する認知障害・けいれん・頭痛などと、MRIでの非対称な白質病変や出血性病変を手がかりに疑います。病理学的確定には組織検査が必要ですが、臨床・画像所見と他疾患の除外に基づく確率的な診断基準も用いられます。
Q. 脳アミロイド血管症（CAA）とは何ですか？
A. 孤発性CAAは、アミロイドβ蛋白が脳皮質・軟膜の小血管壁に沈着して血管を脆弱化させる脳小血管病で、高齢者の皮質葉出血（lobar ICH）の主要因です。アルツハイマー病との病理学的関連も深く、微小出血や皮質表在性鉄沈着、認知機能低下の一因にもなります。
Q. CAAの診断はどのように行いますか？
A. MRIのSWI／T2*強調画像で微小出血（CMB）や皮質表在性鉄沈着（cSS）などを評価し、症状や年齢、他の原因とともにBoston基準v2.0に照らします。Definite CAAは所定の全脳剖検所見に基づき、限局した生検組織などを用いるカテゴリーとは区別します。診断精度は検査対象の集団によって変わります。
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