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脳神経内科医・今村久司 京都大学医学部卒・医学博士/日本神経学会 神経内科専門医・指導医 監修者紹介・編集方針

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機能性発作(Functional Seizures)管理ガイドライン2025:AAN実践指針の要点

機能性発作(functional seizures)は、てんかん発作や失神に似た発作が起こるものの、てんかん性の発作ではない病態です。以前は心因性非てんかん性発作(PNES)や解離性発作などとも呼ばれ、国際抗てんかん連盟(ILAE)のタスクフォースは2025年に「機能性/解離性発作」という名称を提案しています。9,10米国神経学会(AAN)は2025年12月に機能性発作の管理に関する実践ガイドラインを公表し、患者さんと目撃者からの病歴と発作の様子(スマートフォン動画を含む)にもとづく診断と必要に応じたビデオ脳波の活用、精神科併存症とてんかん併存の評価、心理学的介入への紹介、てんかんなどの適応がない場合の抗てんかん薬の漸減などを推奨しました。1,2本稿では、このガイドラインの推奨と、その背景にある根拠を整理します。

機能性発作の管理ガイドライン2025の要点をまとめたインフォグラフィック

ガイドラインの概要と背景

米国神経学会(AAN)のガイドライン小委員会は、機能性発作(functional seizures)の管理に関する実践ガイドラインを、2025年12月10日にNeurology誌のオンライン版で公表しました。1,2このガイドラインは、National Academy of Medicineの基準に沿った手順で作られています。多職種の専門家パネルがシステマティックレビューを行い、その結果を執筆者の臨床経験と統合して推奨をまとめました。1米国てんかん学会(American Epilepsy Society)や機能性神経障害学会(Functional Neurological Disorder Society)などもこのガイドラインを支持しています。2

システマティックレビューでは、2025年2月25日までに公表された文献から12件のClass II〜III研究が同定されました。1ガイドラインは、臨床医だけでなく、患者さんやその他の関係者に向けて、機能性発作の管理に関するエビデンスに基づく推奨を示しています。1

📋 レビューで評価された主なアウトカム

システマティックレビューは、心理学的介入が、発作が消失する見込みを高め、発作の頻度と不安を減らし、健康関連QOLと心理社会的機能を改善させる可能性があると結論しています。1薬物療法については、抗てんかん薬も向精神薬も、機能性発作そのものの治療に有効だという根拠はないとされています。2

機能性発作とは

機能性発作の位置づけ。てんかん発作や失神に似た発作がみられるが、てんかん性の発作ではない。これまでPNES・転換性・解離性・機能性などの名称で呼ばれてきたが、ILAEは2025年に機能性/解離性発作(FDS)という名称を提案した。つらい出来事やストレス因子は多いものの、診断に必須ではない。
機能性発作は、てんかん発作や失神に似ていても、てんかん性の発作ではありません。名称は ILAE が2025年に「機能性/解離性発作」を提案しています。(クリックで拡大)

機能性発作は、てんかん発作や失神に似た発作がみられるものの、てんかん性の発作ではない病態です。これまで心因性非てんかん性発作(PNES)、転換性、解離性、機能性など、さまざまな名称で呼ばれてきました。呼び名がそろっていないことは、医療者と患者さんの双方に混乱を招き、研究資金の確保や診療体制の整備の妨げにもなると指摘されています。10

そこでILAEのタスクフォースは、2025年に機能性/解離性発作(functional/dissociative seizures:FDS)という名称を提案しました。スラッシュでつないだのは、患者さんの状態や医療者の好み、文化・言語の背景に応じて、「機能性」と「解離性」のどちらか、または両方を使えるようにするためです。10

⚠️ 診療の前提として知っておきたいこと

機能性発作のある人は、ほかの機能性神経症状を併せ持つことが多いとされています。2また、つらい出来事や虐待・ネグレクトの経験は機能性神経障害の人に多くみられますが、そうしたストレス因子をまったく報告しない人も少なくありません。ストレス因子は多くの患者さんの病因に関わるものの、診断に必須の特徴ではないと考えられています。6

心理学的介入は、機能性発作の頻度や生活の質を改善させる可能性があります。2一方で、診断に時間がかかり、てんかんと誤診されて抗てんかん薬で治療される患者さんも多く、正しい診断のあとも、利益の根拠が不十分なまま抗てんかん薬やベンゾジアゼピンなどが処方されることがあります。2

エビデンスの分析

研究の概要

ガイドラインのシステマティックレビューに含まれたのは、12件のClass II〜III研究です。1対象研究の詳細と個々のエビデンスの評価はガイドラインの全文に示されています。本稿では、公開されている要旨と臨床医向け要約で確認できる結論だけを紹介します。

心理学的介入のエビデンス

機能性発作に対して研究された心理学的介入には、神経行動療法(NBT)、逆説療法、行動療法、心理教育、Retraining and Control Therapy(ReACT)、動機づけ面接と心理療法の組み合わせがあり、いくつかの研究では機能性発作に特化した認知行動療法(CBT)が検討されています。2

機能性発作に特化したCBTのエビデンス

CBTの研究からは、CBTは発作が消失する見込みを高め、心理社会的機能を改善させる可能性があると考えられています。2代表的な研究であるCODES試験では、成人の解離性発作の患者さん368人を、CBTと標準化された医療を受ける群と、標準化された医療だけを受ける群に無作為に割り付けました。主要評価項目である12か月時点の月ごとの発作頻度には、両群のあいだで有意差はありませんでした。一方、発作のわずらわしさ、過去6か月で発作のなかった最長の期間、健康関連QOL(EQ-5Dの視覚評価尺度)、仕事と社会生活の支障(WSAS)、心理的苦痛、身体症状、治療への満足度などの副次評価項目では、CBTを加えた群のほうが良好でした。最後の3か月間の発作消失、不安(GAD-7)、抑うつ(PHQ-9)などには有意差がありませんでした。なお、副次評価項目のp値は、試験計画どおり多重比較の補正をせずに報告されています。9

薬物療法のエビデンス

抗てんかん薬はてんかんの併存に、向精神薬は精神疾患の併存に有効なことがあります。しかし、どちらの薬についても、機能性発作そのものの治療に有効だという根拠はありません。2

⚠️ 薬物療法のエビデンス不足

ガイドラインは、てんかんなどの適応がない機能性発作の患者さんに、ベンゾジアゼピンや抗てんかん薬を処方しないよう推奨しています。あわせて、これらの薬を機能性発作に使うことの潜在的なリスクと、利益を示す根拠がないことを患者さんに説明するよう求めています。1

診断に関する推奨

機能性発作の診断の流れ。発作様・失神様のエピソードでは機能性発作も鑑別に含め、本人と目撃者から病歴と発作の様子を集め、スマートフォン動画も参考にする。判断がつかないときは、てんかんとの区別には典型発作のビデオ脳波記録、失神との区別には心電図モニタリングやチルト試験を用いる。血清プロラクチン・乳酸・CKだけでは区別しない。
病歴と発作の様子から考え、判断がつかないときにビデオ脳波や心電図・チルト試験で確かめます。(クリックで拡大)

機能性発作は、これまで診断が大きく遅れることが多く、症状が出てから診断までに平均で7〜8年かかっていたと報告されています。2313人の連続症例を調べた研究では、診断までの期間は平均7.2年で、抗てんかん薬による治療を受けていたことは診断の遅れと関連していました。4すみやかで正確な診断は、効果的な治療につなげ、誤診による医原性の害を避けるために欠かせません。2

📋 推奨1:診断アプローチ(1DのみLevel C、ほかはLevel B)

1A. 発作様または失神様のエピソードで受診した患者さんでは、すみやかで正確な診断のために、鑑別診断と初期評価に機能性発作を含めるべきである。(Level B)

1B. 発作様または失神様のエピソードを評価するときは、可能であれば患者さんと目撃者の両方から病歴と発作の様子についての情報を集めるべきである。(Level B)

1C. 救急の場面で遷延する発作様エピソードを急性期に評価するときは、発作中に簡潔な身体診察を行うべきである。(Level B)

1D. 入手できる動画や脳波を含め、病歴と発作の様子を見直しても、てんかん発作か機能性発作かの判断がつかないときは、可能であれば典型的な発作様エピソードをビデオ脳波(VEEG)で記録してもよい。(Level C)

1E. 病歴と発作の様子を見直しても、失神か機能性発作かの判断がつかないときは、利用可能な範囲で心電図モニタリングやチルト試験を用いて、エピソード中の血圧と心拍リズムを評価するべきである。(Level B)

1F. 典型的なエピソードをVEEG、心電図、チルト試験でとらえることができない場合は、携帯型脳波、発作間欠期の脳波、可能であれば発作間欠期の心電図、典型的な発作様エピソードのスマートフォン動画、そして病歴と発作の様子を用いて、できるだけ確かな診断を目指すべきである。(Level B)

1G. 機能性発作と診断するときは、すみやかな治療につなげるため、ほかの機能性神経症状をスクリーニングし評価するべきである。(Level B)

1H. 機能性発作やてんかん発作の診断・管理が自分の診療範囲や専門を超える場合は、適切な専門医に紹介するべきである。(Level B)

VEEGでふだん起きる種類の発作をすべて記録し、臨床病歴と発作の様子とあわせて評価することが、機能性発作を確定(documented)し、てんかん発作やほかの生理的な発作と見分けるための金標準とされています。2,3VEEGは、てんかんモニタリングユニットのほか、入院・外来での30〜60分の脳波検査、入院中の持続脳波モニタリング、在宅のビデオ脳波でも行えます。VEEGが使えない場合でも、病歴、発作の様子、発作間欠期の脳波から「ほぼ確実(probable)」な機能性発作と診断でき、さらに携帯型脳波で典型的な発作をとらえ、別に撮った動画を加えれば「臨床的に確立した(clinically established)」診断とすることができます。2,3スマートフォンで撮影した発作様エピソードの動画を神経内科医が見ることで、発作の様子を評価しやすくなり、多くの例で正確な診断につながるとされています。2,5なお、血清プロラクチン、乳酸、CKは、機能性発作、てんかん発作、失神の区別に使うと、偽陽性・偽陰性がかなりの頻度で生じることが知られています。2

併存症の評価

機能性発作の併存症の評価。機能性発作とてんかんは両方をもつことがあるため、併存するてんかんを評価し、発作の種類を見分けられるよう支援する。気分障害・不安障害・PTSD・物質使用障害などの精神疾患の併存も評価し、必要ならメンタルヘルスの専門家へ紹介する。
てんかんと精神疾患の併存を確かめることで、それぞれに合った治療につなげます。(クリックで拡大)

精神科併存症

気分障害、不安障害、心的外傷後ストレス障害(PTSD)などの精神疾患の既往は、機能性発作に高い頻度で併存します。物質使用障害も高い割合で併存することがあります。虐待、ネグレクト、その他のつらい生活上の出来事は、機能性神経障害のある人では一般の人より3〜5倍、ほかの精神疾患のある人より2倍多いとされています。2併存する精神疾患があると心理療法を続けにくくなることがあり、精神疾患の治療は機能性発作の心理療法を進める助けになる可能性があります。2

📋 推奨2:精神科併存症の評価(すべてLevel B)

2A. 機能性発作と診断された患者さんについて、併存する精神疾患(感情障害、トラウマ関連障害、パーソナリティ障害、物質使用障害を含む)を評価するべきである。

2B. 機能性発作と活動性の精神疾患を併せ持ち、まだメンタルヘルスケアを受けていない患者さんには、併存する精神疾患にエビデンスに基づく治療を受けられるよう、メンタルヘルスの専門家への紹介を提案するべきである。

てんかんの併存

機能性発作はてんかんのある人の最大12%に併存し、てんかんは機能性発作のある成人の最大20%、小児の30〜40%、知的障害を伴う人の最大50%に併存するとされています。2系統的レビューでは、機能性発作の患者さんにてんかんが併存する割合は平均22%、てんかんの患者さんに機能性発作が併存する割合は平均12%でした。ただし研究間のばらつきが大きく、これらの統合値は慎重に扱う必要があるとされています。7

📋 推奨3:てんかん併存の評価(すべてLevel B)

3A. 機能性発作と診断された患者さんについて、併存するてんかんを評価するべきである。

3B. 機能性発作とてんかんを併せ持つ患者さんでは、病歴、発作の様子、可能であればVEEGを用いて、患者さんが発作の種類を正確に見分けられるよう支援するべきである。

3C. 機能性発作とてんかんを併せ持つ患者さんには、てんかん発作の治療における抗てんかん薬のリスクと利益、そして機能性発作には効果がないことを説明するべきである。

3D. 機能性発作とてんかんを併せ持つ患者さんには、てんかん発作に対して適切な抗てんかん治療を処方するべきである。

管理の一般原則

機能性発作の管理の一般原則と心理学的介入。神経内科医とメンタルヘルスの臨床医が協力し、敬意をもって具体的な診断名と根拠を伝え、治療計画を一緒に決める。急性の発作が起きたときの対処法も説明する。心理学的介入には、家族や支えとなる人にも関わってもらう。
診断名と根拠を敬意をもって伝え、神経内科とメンタルヘルスの専門家が協力して、家族とともに治療を進めます。(クリックで拡大)

機能性発作やほかの機能性神経障害は、病歴、身体診察、発作の様子にもとづき、臨床的に必要に応じてほかの診断や併存症を評価したうえで診断されます。2

🚨 患者ケアの基本原則

よく行われている診療行為のなかには、スティグマを与えたり、屈辱を与えたり、痛みを与えたりすることで、機能性発作の患者さんを害するものがあると示されています。機能性発作の患者さんにも、尊厳、はっきりとした敬意ある対話、害からの保護など、ほかの患者さんと同じ権利があります。2

📋 推奨4:管理の一般原則(すべてLevel B)

4A. 神経内科医とメンタルヘルスの臨床医は、機能性発作の評価と治療で協力するべきである。

4B. 敬意をもって話す、不必要な害を与えない、スティグマを与える行動を避けるなど、どの患者さんにも共通するケアの基準を守るべきである。

4C. 患者さんの文化的背景に配慮しながら、はっきりと、共感的かつ支持的な方法で、具体的な診断名と診断の根拠を患者さんと介護者に伝えるべきである。

4D. 患者さんの診断への理解をふまえ、治療計画について共有意思決定を行うべきである。

4E. 急性の機能性発作が起きたときの対処法を、患者さんと介護者に説明するべきである。

4F. 運転年齢の患者さんには運転について尋ね、その地域の規制に合った助言をするべきである。

4G. 機能性発作が仕事や社会生活に与えている影響を尋ねるべきである。

4H. 患者さんと介護者に、患者団体や専門家団体などの学習・支援のための情報源を紹介するべきである。

4I. 機能性発作と診断された人に継続したケアを提供するべきである。

心理学的介入

心理学的介入は全体として、機能性発作のある人で発作の消失、発作頻度の減少、不安の軽減、健康関連QOLと心理社会的機能の改善に役立つ可能性があります。心理学的介入は一般に安全で忍容性も良好です。2治療の成否には家族の支えと参加も関わり、とくに小児ではその影響が大きいとされています。2

📋 推奨5:心理学的介入(すべてLevel B)

5A. 機能性発作の治療として心理学的介入が適応となり、利用できる場合は、共有意思決定のために、その介入の期待される利益とリスクを患者さんに説明するべきである。

5B. 心理学的介入で見込まれる利益や、患者さんにかかる負担についての説明が自分の診療範囲に含まれない臨床医は、心理学的治療の方法に詳しい臨床医に患者さんを紹介するべきである。

5C. 発作の頻度、健康関連QOL、心理社会的機能を改善させるため、関心があり適切な患者さんを心理学的介入に紹介するべきである。

5D. 成人の機能性発作の心理学的治療では、患者さんの許可を得て、家族、介護者、そのほかの支えとなる人に関わってもらうべきである。

5E. 小児の機能性発作の心理学的治療では、家族に関わってもらうべきである。

薬物療法

機能性発作の患者さんの多くは、正しい診断がつく前に、まずてんかんと誤診されて抗てんかん薬で治療されています。機能性発作と診断されたあとも、利益の根拠が不十分なまま、抗てんかん薬やベンゾジアゼピンを含む向精神薬を処方されている患者さんが少なくありません。2

🚨 ベンゾジアゼピンと抗てんかん薬のリスク

ベンゾジアゼピンは不安を和らげ、短期的には遷延する機能性発作を止めることもあります。しかし依存性があり、認知機能の低下を招くことがあり、長期的には自動車事故のリスクを高めます。急性期に遷延する機能性発作に対してベンゾジアゼピンを投与すると、挿管や医原性の害につながることがあります。2

抗てんかん薬は、倦怠感やめまいのように多いものの軽い副作用から、Stevens-Johnson症候群、再生不良性貧血、肝不全のように重く命に関わる副作用まで、さまざまな有害事象を起こします。2

てんかんを併存せず、以前に抗てんかん薬で治療されていた機能性発作の患者さんでは、抗てんかん薬をすぐに漸減するほうが、中止を遅らせるより良い結果につながるとされています。2その根拠となった探索的な無作為化比較試験は25人を対象とした小規模なもので、すぐに中止した群でのみ発作頻度が有意に減り、レスキュー薬の使用も中止を遅らせた群より有意に大きく減りました。8

📋 推奨6:薬物療法(すべてLevel B)

6A. てんかんやほかのベンゾジアゼピンの適応がない機能性発作の患者さんには、機能性発作にベンゾジアゼピンを使うことの潜在的なリスクと、利益を示す根拠がないことを説明するべきである。

6B. てんかん、不安障害、そのほかの適応がない機能性発作の患者さんには、有害事象のリスクを減らすため、発作を止める急性期治療としてベンゾジアゼピンを処方すべきではない。

6C. てんかんやほかの抗てんかん薬の適応がない機能性発作の患者さんには、機能性発作の治療として抗てんかん薬を使うことに利益がないことと潜在的なリスクを説明するべきである。

6D. てんかんやほかの適応がない機能性発作の患者さんには、抗てんかん薬を処方すべきではない。

6E. ほかに抗てんかん薬の適応がない機能性発作の患者さんでは、抗てんかん薬を漸減して中止するべきである。

機能性発作の薬物療法の考え方。てんかんなどの適応がなければ、抗てんかん薬は処方せず、すでに使っている場合は漸減して中止する。発作を止める急性期治療としてベンゾジアゼピンを処方しない。ベンゾジアゼピンには依存性や認知機能の低下などのリスクがある。てんかんを併せ持つ場合は、てんかん発作への治療を続ける。
適応のない抗てんかん薬は漸減して中止し、発作止めのベンゾジアゼピンは処方しません。てんかんを併せ持つ場合は、その治療を続けます。(クリックで拡大)

今後の研究課題

ガイドラインは、現在のエビデンスに残る空白を明らかにし、臨床的に大きな影響をもちうる今後の研究の方向性を示しています。1

❓ よくある質問(FAQ)

Q. 機能性発作の確定診断で、最も確かな方法は何ですか?

A. 病歴と発作の様子(発作症候)とあわせて、ふだん起きる種類の発作をすべてビデオ脳波で記録することが、機能性発作を確定し、てんかん発作やほかの生理的な発作と見分けるための金標準とされています。ビデオ脳波を使えない場合は、病歴、発作の様子、発作間欠期の脳波、携帯型脳波、スマートフォンで撮った発作の動画などを組み合わせ、できるだけ確かな診断を目指します。2,3

Q. 診断を伝えるときに大切なことは何ですか?

A. AANのガイドラインは、具体的な診断名と、そう診断した根拠を、患者さんと介護者にはっきりと、共感的・支持的に伝えるよう勧めています。その際は患者さんの文化的な背景にも配慮します。さらに、患者さんの診断への理解をふまえて、治療計画を一緒に決めていくこと(共有意思決定)も推奨されています。1,2

📚 参考文献・主要エビデンス

  1. Tolchin B, Goldstein LH, Reuber M, et al. Management of Functional Seizures Practice Guideline Executive Summary: Report of the AAN Guidelines Subcommittee. Neurology. 2026;106(1):e214466. [DOI: 10.1212/WNL.0000000000214466 / PubMed: 41370742]
  2. American Academy of Neurology. Management of Functional Seizures Practice Guideline: Clinician Summary. American Academy of Neurology; 2025(Neurology誌オンライン版 2025年12月10日公開のガイドラインの要約). [AAN: Clinician Summary(PDF) / AAN: ガイドライン掲載ページ]
  3. LaFrance WC Jr, Baker GA, Duncan R, Goldstein LH, Reuber M. Minimum requirements for the diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures: a staged approach: a report from the International League Against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force. Epilepsia. 2013;54(11):2005-2018. [DOI: 10.1111/epi.12356 / PubMed: 24111933]
  4. Reuber M, Fernández G, Bauer J, Helmstaedter C, Elger CE. Diagnostic delay in psychogenic nonepileptic seizures. Neurology. 2002;58(3):493-495. [DOI: 10.1212/wnl.58.3.493 / PubMed: 11839862]
  5. Tatum WO, Hirsch LJ, Gelfand MA, et al. Assessment of the Predictive Value of Outpatient Smartphone Videos for Diagnosis of Epileptic Seizures. JAMA Neurol. 2020;77(5):593-600. [DOI: 10.1001/jamaneurol.2019.4785 / PubMed: 31961382]
  6. Ludwig L, Pasman JA, Nicholson T, et al. Stressful life events and maltreatment in conversion (functional neurological) disorder: systematic review and meta-analysis of case-control studies. Lancet Psychiatry. 2018;5(4):307-320. [DOI: 10.1016/S2215-0366(18)30051-8 / PubMed: 29526521]
  7. Kutlubaev MA, Xu Y, Hackett ML, Stone J. Dual diagnosis of epilepsy and psychogenic nonepileptic seizures: Systematic review and meta-analysis of frequency, correlates, and outcomes. Epilepsy Behav. 2018;89:70-78. [DOI: 10.1016/j.yebeh.2018.10.010 / PubMed: 30384103]
  8. Oto M, Espie CA, Duncan R. An exploratory randomized controlled trial of immediate versus delayed withdrawal of antiepileptic drugs in patients with psychogenic nonepileptic attacks (PNEAs). Epilepsia. 2010;51(10):1994-1999. [DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02696.x / PubMed: 20726877]
  9. Goldstein LH, Robinson EJ, Mellers JDC, et al. Cognitive behavioural therapy for adults with dissociative seizures (CODES): a pragmatic, multicentre, randomised controlled trial. Lancet Psychiatry. 2020;7(6):491-505. [DOI: 10.1016/S2215-0366(20)30128-0 / PubMed: 32445688]
  10. Hingray C, Popkirov S, Kozlowska K, et al. Functional/dissociative seizures: Proposal for a new diagnostic label and definition by the ILAE task force. Epilepsia. 2025;66(11):4162-4182. [DOI: 10.1111/epi.18574 / PubMed: 40884444]

参考文献は2026年10月22日にPubMedとAANの公開資料で書誌情報を確認しました。

👨‍⚕️ 記事監修・文責

今村久司(京都大学医学部卒・医学博士/脳神経内科専門医・指導医/総合内科専門医・指導医/てんかん学会専門医・指導医)