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脳神経内科医・今村久司 京都大学医学部卒・医学博士/日本神経学会 神経内科専門医・指導医 監修者紹介・編集方針

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顔面神経麻痺の鑑別と評価:中枢性・末梢性の見分け方と柳原法

顔面の左右差を見たとき、最初の問いは「Bell麻痺か」ではなく、「緊急に評価すべき病変はないか」です。上顔面が動くかどうかは局在を考える手掛かりになりますが、それだけで脳卒中を除外することはできません。発症様式、他の神経症候、耳・眼の診察、経過を合わせて考え、重症度は評価法を決めて記録します。

顔面神経麻痺の緊急性評価、原因の鑑別、閉眼不全時の眼保護、機能の記録と再評価

最初に確認すること

突然の発症、構音障害、失語、複視、眼球運動障害、四肢の脱力や感覚障害、失調などがあれば、急性脳血管障害を含む中枢病変を考え、地域・施設の急性期診療手順に従います。 7 13顔面だけの症状に見えても、発症状況と診察全体から画像検査の必要性を判断します。 8閉眼が不十分なら角膜への影響を確認し、眼表面の保護を同時に考えます。眼痛、充血、視力の変化があれば眼科と連携します。 1 2 11

顔面麻痺の初期評価。発症時刻と随伴症候を確認し、必要な急性期対応と耳・皮膚・神経の診察を並行する。閉眼不全では眼表面の保護を考える
図1 初期評価の流れ。左右の矢印は排他的な分岐ではなく、診察と必要な急性期対応を並行することを示します。1,2,3,7,8,11,13(図をクリック/タップで拡大)

中枢性と末梢性:額だけで決めない

大脳の皮質核路の障害では下顔面に目立つ左右差を認め、上顔面は比較的保たれやすいという所見は局在の手掛かりです。一方、上顔面の左右差を認めても中枢性病変を否定できません。急性期脳梗塞を対象とした単施設横断研究では、顔面麻痺を認めた患者の中にも上顔面の筋力低下が観察されました。研究対象と評価法が限定されるため、その割合を顔面麻痺全体に当てはめることはできません。 1

顔面神経核や脳幹内を走る顔面神経線維の障害は、末梢性に見える同側全顔面の筋力低下を生じえます。複視や外転障害、失調、反対側の運動・感覚障害などがないかを調べます。逆に、他の神経所見が見つからなくても病変の存在を完全には否定できません。症状の始まり方を含めて評価します。 2 7 8

局在を考えるときの比較

顔面筋の運動の分布は手掛かりですが、下表のいずれも単独で局在を確定する所見ではありません。1,2,7,8

局在を考える手掛かりよくみる所見と注意点
大脳の皮質核路下顔面の左右差が目立ち、上顔面は比較的保たれやすい。ただし中枢性病変でも上顔面が弱くなることがあり、額の動きだけで脳卒中を除外できない。
脳幹の顔面神経核・脳幹内線維末梢性に見える同側の全顔面麻痺を呈することがある。眼球運動、四肢の運動・感覚なども調べるが、他の神経所見がない場合にも注意する。
顔面神経の末梢部同側の上・下顔面に麻痺を認めることが多い。末梢の枝病変では分布が限局する場合もある。Bell麻痺に決めつけず、耳の所見、外傷や手術歴、経過などから原因を検討する。
顔面神経麻痺を呈した橋梗塞症例の軸位MRI。左の拡散強調画像と右のT2系画像で、原著の矢印が橋背側の小病変を示す
図2 顔面神経麻痺を呈した橋梗塞の症例。左は拡散強調画像(DWI)で、原著の矢印が橋背側の小病変を示します。右画像について原著の図説明ではT2強調画像と記され、同じ説明でT2強調FLAIRにも言及しています。画像は単一症例で、所見をすべての症例へ一般化できません。Agarwal R, et al. J Med Case Rep. 2011;5:287, Figure 1を無改変で転載(原著、CC BY 2.0)。原著は画像を含む掲載について患者の書面同意を記載しています。8(図をクリック/タップで拡大)

末梢性パターンを見た後の病因鑑別

  • Bell麻痺:急速に発症する特発性の末梢性顔面神経麻痺です。病歴・診察で他の原因を検討し、典型的な経過かを見ます。
  • Ramsay Hunt症候群:耳痛や耳介・外耳道などの水疱、難聴・めまいに注意します。発疹が麻痺より後に出ることがあります。 10 また、帯状疱疹ウイルスの再活性化に関連した顔面麻痺には、発疹を伴わない zoster sine herpete もあります。初診時の皮疹の有無だけで判断しません。 2
  • 耳疾患・外傷・医原性:中耳炎、側頭骨外傷、手術歴などを確認します。
  • 腫瘍などの構造的病変:緩徐な進行、改善しない経過、他の脳神経所見、耳下腺の腫瘤に注意します。 2 14 顔面麻痺を反復する場合も、原因の再評価や画像検査を検討します。 2
  • 両側性・多発神経症候:炎症、感染、神経根・末梢神経の病変などを含め、病歴、診察、曝露歴に応じて検査します。 2 9

耳介・外耳道と鼓膜、必要に応じ口腔を診察し、聴力や前庭症状、他の脳神経、四肢神経所見も確認します。典型的なBell麻痺に全例一律の画像検査を行うのではなく、非典型所見や再発、進行、回復不良などを認める場合は、疑う病変と神経の走行を考えて検査範囲を決めます。 2 3

顔面機能をどのように記録するか

柳原法

国内で用いられる柳原法は、安静時の左右対称性と表情運動を合計40点で評価します。一般的な3段階では、各項目を4点、2点、0点で記録します。項目には額のしわ寄せ、軽い閉眼、強い閉眼、片眼つぶり、鼻翼運動、頬を膨らます、歯を見せる、口笛、口をへの字に曲げる動作などが含まれます。 4

原著に掲載された検討時の項目表には瞬目が含まれ、現在使われる項目表と構成が異なります。施設で採用する様式を確認し、同じ患者の経過は同じ項目と採点基準で比べます。患者が実施できない項目は未評価として記録し、合計点は確定しません。これは欠測時の実務上の扱いであり、原著で定められた採点方法と区別します。 4 5

House–Brackmann法

顔面機能を全体として6段階で表す方法です。Iが正常、VIが完全麻痺で、数字が大きいほど機能障害が強くなります。簡潔に共有しやすい一方、部位ごとの違いや共同運動を合計の等級だけで十分に表せない場合があります。 2 15

Sunnybrook法

安静時の対称性、随意運動、病的共同運動を別々に観察して総合点を求めます。慢性期には動きの回復に加えて共同運動を記録する際に役立ちます。採点者間のばらつきがあるため、評価条件や担当者をそろえて経過を比較します。 2 12

どの方法も顔面機能を記述するもので、スコア単独で中枢・末梢の局在や原因を確定するものではありません。尺度ごとに評価する内容が異なるため、診療記録では換算値だけに頼らず、使用した評価法・評価日・患側・各項目の所見を残します。これは経過比較のための実務上の注意です。 4 15

評価法の使い分け

尺度は顔面機能の記録に用い、原因や中枢・末梢の局在は別に評価します。2,4,5,12,15

評価法記録できること・使う際の注意
柳原法安静時と表情運動を評価し、合計40点で記録する。一般的な3段階は各項目4・2・0点。欠測がある場合は合計を確定しない実務上の扱いとする。
House–Brackmann法顔面機能を全体としてI〜VIの等級で示す。部位ごとの違いや共同運動は、個別所見を添えて記録する。
Sunnybrook法安静時の対称性・随意運動・共同運動を別々に観察して総合点を求める。経過比較では評価条件をそろえる。

治療と再評価の接点

Bell麻痺が考えられる成人では、発症から治療開始までの時間、併存疾患、禁忌を確認し、早期のステロイド治療を検討します。海外の診療指針は発症72時間以内の経口ステロイドを推奨しています。国内の診療方針や添付文書、患者の状態を踏まえて処方を判断します。抗ウイルス薬の併用は原因や重症度に応じて検討し、発疹・耳症状がある場合はRamsay Hunt症候群を考えます。 3 6

閉眼不全がある患者には眼表面を保護し、必要に応じて眼科へ相談します。経過中に所見が変化したり、進行したり、改善が乏しかったりする場合は、初診時の仮診断を見直します。 2 3

よくある質問

額が動かなければ脳卒中は除外できますか?

いいえ。中枢性顔面麻痺でも上顔面の筋力低下がみられることがあります。発症様式と神経診察を合わせて評価します。

眼が閉じにくいときは何を確認しますか?

角膜への影響を確認し、眼表面を保護します。眼痛、充血、視力の変化があれば眼科と連携します。

柳原法の点数で原因を決められますか?

柳原法は顔面機能を記録する尺度です。点数だけで局在や原因は確定せず、病歴と診察を合わせて評価します。

鑑別と評価を助けるツール

発症状況や神経症候、耳・眼の所見を整理し、柳原法を項目ごとに記録できます。入力のない所見は陰性として扱わず、病名を自動確定しません。 鑑別ツールを開く

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参考文献

  1. 脳梗塞における上顔面の筋力低下:Wongwandee ら
  2. ブラジル耳科学会タスクフォース:末梢性顔面麻痺
  3. Bell麻痺ガイドライン(米国、2013年)
  4. 柳原法の項目表を掲載した国内報告
  5. 柳原ら:顔面神経麻痺程度の判定基準
  6. 萩森:日本の顔面神経麻痺診療ガイドラインの解説
  7. 橋延髄移行部梗塞と顔面麻痺の症例
  8. 橋梗塞による顔面神経麻痺の症例
  9. 両側性顔面麻痺の臨床的鑑別
  10. 顔面麻痺後に水疱が生じたRamsay Hunt症候群の症例
  11. 露出性角膜症の救急対応
  12. Sunnybrook法の評価者間信頼性
  13. 日本脳卒中学会:脳卒中の症状
  14. 皮膚扁平上皮癌の神経周囲進展の症例群
  15. 顔面神経麻痺の対面・動画評価