フォルクマン拘縮とは

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音声概要

フォルクマン拘縮（Volkmann拘縮、虚血性拘縮）は、前腕の筋肉が長時間の虚血（血流不足）に陥った結果、筋組織が壊死し瘢痕化してしまい、手首や指が曲がったまま伸ばせなくなる状態です[1]。19世紀にドイツの外科医リヒャルト・フォルクマンによって報告されたことからこの名が付けられました。典型的には前腕の屈筋群が縮んでしまうため、手首と指が「鷲手 (claw-like)」変形を呈し、他動的に伸ばそうとすると強い痛みを伴います[1]。これは単一の疾患というよりも、急性コンパートメント症候群（後述）の後遺症として起こる筋・神経障害の総称です[2]。フォルクマン拘縮が生じると、適切に治療しても完全な治癒は難しく、手指の機能障害が残存することも少なくありません[5]。

原因と病態生理

主な原因は、骨折や外傷後の出血・腫脹あるいはギプスや包帯の過度な圧迫によって生じる前腕の急性コンパートメント症候群（ACS）です[3]。コンパートメント症候群とは、筋肉が筋膜に囲まれた区画（コンパートメント）内の圧力が上昇し、血流が阻害される状態を指します。前腕では屈筋群の区画内圧が30〜40 mmHg以上に高まると動脈血の供給が障害され[1]、筋肉や神経が酸欠状態に陥ります。6〜8時間以上にわたる重度の虚血は不可逆的な筋壊死を招き、壊死した筋線維は線維化（瘢痕組織への置換）して縮むため、関節が拘縮してしまいます[1]。加えて、虚血と圧迫により正中神経や尺骨神経といった神経も損傷を受けます[7]。とくに正中神経は前腕深部に位置するため障害されやすく[3]、長い神経区間にわたる深刻な内膜の瘢痕化が生じると自然回復は困難になります[7]。重症例では橈骨神経や尺骨神経も巻き込まれ、複数神経の麻痺が生じます[7]。このように筋壊死と瘢痕化、神経損傷が組み合わさって生じるのがフォルクマン拘縮の病態です[3]。

急性期のコンパートメント症候群では、組織の虚血が進行する前に減圧すること（予防的治療）が極めて重要です[3]。具体的には、疑わしい場合はまずギプスや包帯をただちに外して圧迫を除去します。この簡易な処置だけでも区画内圧を40〜60%ほど減圧でき[1]、拘縮の進行を食い止められる可能性があります。

患肢の挙上も浮腫軽減に有用ですが、心臓より高く上げすぎると血流が低下するため注意が必要です[1]。そしてコンパートメント内圧が30〜40 mmHgを超えるようなら緊急の筋膜切開（ファシオトミー）が標準的治療となります[1]。例えば前腕では掌側または背側からのアプローチで筋膜を切開し、正中神経が絞扼されやすい部位（円回内筋腱膜や手根管など）もしっかり減圧します[1]。早期に十分な減圧が行われれば、フォルクマン拘縮の発生はかなりの割合で防止できます。一方、減圧が遅れると筋組織の不可逆的な変性が始まり、壊死した筋の容積が減ることで筋区画内に瘢痕組織が縮むように形成され、やがて明らかな拘縮となります[1]。古典的には上腕骨顆上骨折（肘の骨折）後の前腕コンパートメント症候群により生じることが多いですが[1]、その他にも前腕の骨折や重度の挫滅損傷・熱傷など様々な外傷で発生し得ます[1]。また、動脈塞栓による急性の前腕虚血や、長時間の圧迫（一部の薬物中毒での長時間のうつぶせ寝など）でも同様の筋壊死を招く場合があります[1]。

疫学

幸い、近年の救急医療の進歩により急性コンパートメント症候群は早期に発見・治療されることが多く、フォルクマン拘縮の発生率は大きく減少しています[3]。かつては小児の顆上骨折に伴う虚血性拘縮がしばしば報告されましたが、現在では全整形外科患者の中でフォルクマン拘縮まで進行するのは0.1%程度との報告があります[1]。急性コンパートメント症候群が一度起これば、その1〜10%が拘縮などの後遺症を残すともされています[2]。患者の多くは外傷による若年者で、統計的には10〜30代男性に多い傾向があります[1]。高エネルギー外傷の増加により成人の症例も見られますが、小児では骨折時の血管損傷に注意が必要です。例えば小児の顆上骨折の患者では約9%で虚血性拘縮を生じたとの報告もあり、特に伸展型で転位の強い顆上骨折や前腕骨折を合併した例では発生率が33%に上ったとのデータもあります[1]。このように重症外傷ではリスクが高いため、担当医療者はコンパートメント症候群の徴候を見逃さないよう注意深い経過観察が求められます。

臨床症状と診断

急性期の症状（コンパートメント症候群）

フォルクマン拘縮そのものは受傷から数週間～数ヶ月かけて徐々に明らかになる後遺症ですが、その前段階となる急性コンパートメント症候群では特徴的な症状が現れます[2]。古典的に「5つのP」（5 Ps）と呼ばれる兆候が知られています[1]：

Pain（疼痛）: 手や前腕の激しい痛み。通常の骨折痛に比べても異常に強く、鎮痛剤が効きにくい痛みです[5][1]。とくに指を他動的に伸ばそうとすると痛みが増強します（他動伸展痛）[1]。これはコンパートメント内の圧力高騰を示す初期のサインです。
Paresthesia（異常感覚）: 虚血による神経障害で、患肢のしびれや感覚鈍麻が生じます[1]。
Pallor（蒼白）: 患肢の皮膚が血流不足のために蒼白ないし冷感を呈します[1]。
Paralysis（麻痺）: 進行すると指や手を自力で動かせなくなります[1]。
Pulselessness（脈拍消失）: 極度に重症化した場合、橈骨動脈などの脈が触れなくなります[2]。ただし脈拍消失は末期兆候であり、実際には脈が保たれていても重篤なコンパートメント症候群は起こり得ます。

小児では痛みを言葉で訴えられないため、「3つのA」（不安・焦燥、苦痛により鎮静要求増大）といった症状に注意するとも言われます[5]。重要なのは、痛みなどの症状が明らかになる時点ではすでに筋虚血が進行しているという点です[1]。

そのため、まだ拘縮に至っていない段階でも、これらの兆候を認めたらコンパートメント内圧の計測や緊急減圧術を速やかに検討する必要があります[1]。適切な処置が行われず虚血状態が持続すると、数日から数週間のうちに次第に筋肉や腱が硬くなり、関節の可動域制限が目立ってきます。指が屈曲したまま伸展困難となり、手関節も屈曲位で固着して「フォルクマン拘縮」が成立します[1]。

拘縮の成立後の診察所見

一度フォルクマン拘縮が成立すると、患肢には典型的な所見がみられます。前腕屈筋群の瘢痕化により手関節は屈曲位で固まり、指もMP関節やIP関節が曲がったままのクローハンド変形を呈します[1]。患者は指を自力では伸ばせず、他動的に伸ばそうとしても強い抵抗と痛みがあります[1]。筋収縮による強直だけでなく、正中神経および尺骨神経領域の知覚鈍麻や消失も高頻度で認められます[1]。軽症例では中指・薬指など一部の指に拘縮が限局し感覚障害も軽微ですが、重症例では前腕の伸筋群にまで及ぶこともあり、手指の筋萎縮や知覚完全麻痺を伴います[1]。診察においては、損傷神経の分布に沿った感覚検査や筋力テストを行い、どの神経がどのレベルで障害されているかを評価します。フォルクマン拘縮では通常、肩や肘を動かす筋（上位の筋）は保たれ、前腕から手にかけての筋肉のみ麻痺・萎縮するため、腕神経叢の障害や頚髄損傷など他の神経疾患との鑑別にもなります。例えば上位の三角筋や上腕二頭筋に麻痺がなければ、麻痺の原因は頚髄や腕神経叢ではなく末梢神経レベル（肘より遠位）と判断できます。また偽性フォルクマン拘縮といって、骨折後に瘢痕化した腱が機械的に癒着して指の他動伸展ができないだけの状態もあります[1]（この場合は虚血徴候や筋障害はありません）。

重症度分類：Tsuge分類

日本人医師の柘植久信らによって提唱された柘植分類（Tsuge分類）は、フォルクマン拘縮を臨床の重症度で3段階に分類するものです[1]。以下に概要を示します：

区分	障害される筋群	主な臨床像・障害
軽度（限局型）	深指屈筋の一部（FDPの橈側半など）	中指・薬指など2～3指の屈曲拘縮。手関節はほぼ自由に動く。知覚障害はほとんど無し[1]。
中等度（典型的拘縮）	深指屈筋（FDP）全体と長母指屈筋（FPL）が主に壊死。浅指屈筋や手関節屈筋群も部分的に障害。	全ての手指と手関節に屈曲拘縮（著名なクローハンド変形）。正中神経と尺骨神経領域の感覚障害を伴う[1]。手内筋の萎縮もみられる。
重度（含伸筋型）	前腕の屈筋群全体に加え伸筋群の一部まで壊死。	前腕の屈筋・伸筋とも瘢痕化し、手関節・手指の重度変形拘縮。知覚はほぼ消失し、固有筋力も著減。場合により手関節や指の伸展筋も麻痺[1]。

軽度では深層の指屈筋のみ部分的に障害されるため指2～3本の軽い拘縮に留まります。中等度では前腕屈筋群の大部分が線維化し、典型的な鷲手変形と知覚障害を呈します。重度になると伸筋にまで及ぶため、手指伸展筋の麻痺（手指や手関節の背屈不能）も加わり、変形の程度も非常に強くなります[1]。

画像診断

フォルクマン拘縮の診断は基本的に臨床症状と病歴の把握によって下されます[1]。しかし、補助的に画像検査が用いられることもあります。X線検査は骨折の有無や経過を確認するために有用で、とくに小児顆上骨折では転位の程度評価に欠かせません[1]。MRI（磁気共鳴画像）は筋組織の状態を評価でき、どの筋群が壊死・線維化しているかを可視化できます[3]。これは手術でどの程度のデブリドマン（壊死筋の切除）が必要かを判断するのに役立ちます。また、他の疾患（例えば筋ジストロフィーや中枢性の麻痺など）との鑑別として、筋の信号変化パターンを参照することも可能です[1]。超音波検査も、急性期であればコンパートメント内の血流や浮腫を評価したり、血栓や血管損傷の有無を見たりするのに利用できます[1]。さらにMR血管造影や造影CTにより、前腕の動脈の狭窄・閉塞を確認して虚血の程度を把握することもあります[5]。画像検査は拘縮そのものの診断確定には必須ではありませんが、病態の全体像（骨折の治癒状態、筋壊死の範囲、血管・神経の連続性）をつかむ上で有用です。

電気生理学的検査（神経伝導検査・筋電図）

フォルクマン拘縮では末梢神経の障害が伴うため、神経伝導速度検査（NCS）や針筋電図（EMG）による評価が重要です。これらの検査は、どの神経がどの部位で損傷されているかを客観的に調べる手段です。たとえば正中神経および尺骨神経の運動神経伝導検査では、重度の軸索損傷があれば前腕～手の区間で伝導不能（潜時・振幅の消失）を認めます[5]。実際、ある症例では受傷4週間後のNCSで正中神経と尺骨神経の伝導が完全に消失していたとの報告があります[5]。一方で橈骨神経（後骨間神経）の伝導が残存していれば手関節の背屈がわずかでも可能であるなど、臨床所見と照らし合わせて障害の範囲を把握できます[5]。感覚神経伝導検査も有用で、正中・尺骨神経領域の感覚伝導が低下または消失していれば、知覚障害の客観的な指標となります。

針筋電図では、筋肉の自発電位（安静時の線維自発活動）や随意収縮時の運動単位電位を調べます。虚血性の神経・筋障害では、数週間経過すると対象筋に線維性攣縮電位（フィブリレーション）や鋭波といった自発性の異常電位が出現し、これは神経原性筋萎縮の所見です。さらに随意収縮時の電位振幅低下や多相性電位は、軸索再生過程や筋線維数減少を反映します。これらの所見により、筋障害が可逆的か否か、神経再支配の兆候があるかを評価できます。また、筋電図検査は他の障害の鑑別にも役立ちます。たとえば筋原性の疾患（筋ジストロフィーなど）では所見が異なることや、腕神経叢より中枢の障害があれば近位筋にも異常が検出されることから、フォルクマン拘縮特有の末梢神経パターンと区別できます。以上のように、電気生理検査は神経内科医が中心となって行い、外科的治療の計画（どの神経を修復すべきか等）やリハビリ方針の決定に重要な情報を提供します[1]。

治療

フォルクマン拘縮の治療は、保存的治療と外科的治療に大別され、拘縮の程度に応じて適切な方法が選択されます。急性期の段階（拘縮形成前）では上述のように迅速なコンパートメント減圧術が何より重要ですが、ここでは拘縮が既に生じた場合の治療について説明します。

保存的治療（リハビリテーション）

軽度の拘縮や手術後の回復期には、リハビリテーションによる機能改善が中心となります。具体的には物理療法（理学療法）によって、拘縮した筋・腱や関節包の伸張を図ります[5][1]。他動的・能動的な関節可動域訓練を継続し、筋の短縮を可能な限り防ぐことが重要です[5]。痛みが強い場合は鎮痛剤や神経ブロックなど疼痛管理を行いながら、少しずつ他動的に指を伸ばすストレッチを繰り返します[5]。また、スプリント療法（装具療法）も拘縮改善に有効です[5]。例えば指を徐々に伸展位に矯正するダイナミックスプリントを装着し、長時間かけて少しずつ関節角度を改善させます[1]。作業療法士による手指の腱グライド運動や巧緻動作の訓練も、残存機能の維持・向上に役立ちます。保存的治療のみで拘縮を完全に治すことは難しいものの、できる限り関節可動域を確保し、手の有用性を高めることがリハビリの目標となります[3]。

リハビリはまた手術後の機能回復にも不可欠です。手術で腱延長や移行を行った後は、その腱が固着しないよう早期からリハビリを開始します。具体的には他動運動や封入術（Kleinert法）などで可動域を維持しつつ、移植筋や腱移行の再教育（再トレーニング）を行います[5]。理学療法士・作業療法士の指導の下、数ヶ月に及ぶ訓練を続けることで握力や巧緻性の向上を図ります。

患者によっては完全な回復が難しくとも、残存機能で日常生活を送れるよう代償動作の習得や補装具の利用指導も行われます。心理的ケアも含め、多職種チームで長期的に支えることが大切です[5][5]。

外科的治療

フォルクマン拘縮が中等度以上の場合、外科手術による拘縮の矯正と機能再建が検討されます。手術戦略は拘縮の重症度や筋・神経の残存状況により異なります[5]。

軽度の拘縮では、比較的簡易な手術で改善が期待できます。瘢痕化した腱や筋膜の一部切離（例：皮膚・腱膜の拘縮帯をZ形成術で延長）や、屈筋起始部のスライド術などで筋の緊張を緩めることができます[5]。これに理学療法を併用することで、多くの場合、可動域の拡大が得られます[1]。実際、Max Page筋スライド手術（上腕骨内側上顆から浅指屈筋などの起始を一部切り離してスライドさせる術式）は中等度拘縮の患者19例中15例で良好な結果を示したとの報告があります[4][4]。このように筋・腱の滑走性を回復させる手術は比較的低侵襲で効果が高いとされています。
中等度の拘縮では、複合的な手術が必要になります。まず、瘢痕化して圧迫を受けている神経の減圧（神経剥離術）を行います[3]。正中神経が軽度の損傷に留まる場合は、筋拘縮の解除（筋スライド術）と合わせて神経の剥離・移動を行い、場合によっては手根管開放なども追加します[3]。しかし神経線維の広範な欠損がある場合や尺骨神経も重度障害されている場合、神経移植（神経移植術）が検討されます[3]。例えば腓腹神経などを用いた神経移植によって正中神経・尺骨神経の連続性再建を図ります。また、屈筋群の壊死が進んでいる場合は瘢痕化した筋の切除（デブリドマン）を行い、指を曲げるための機能再建として腱移行術を実施します[1]。典型例では、橈側手根伸筋（ECRL）を屈指筋群(FDP)の代わりに移行して指の屈曲力を補い、腕橈骨筋を長母指屈筋(FPL)の代用として親指屈曲に転用するといった方法です[1]。これらの腱移行により、失われた屈曲機能の一部を残存筋で代替させます。中等度拘縮までであれば、こうした組織温存的な再建でかなりの機能回復が期待できます[4][1]。
重度の拘縮では、前腕の屈筋に加えて伸筋も広範に壊死・瘢痕化しているため、非常に挑戦的な再建になります。まず大規模な瘢痕組織の切除が必要で、筋腹がほとんど機能していない場合は既存の筋・腱だけでは十分な再建が困難です[1]。このような場合、近年は遊離筋移植（自由筋皮弁）による機能再建が行われるようになりました[3][1]。たとえば太ももの薄筋（グラシリス筋）を微小血管縫合により前腕に移植し、これを新たな屈筋装置として用います[3]。薄筋は神経支配が二重に分かれているため、筋肉を母指用と他指用の2つの区画に分割して移植し、それぞれに別の神経接続を行うことで、親指と他の4指の独立した屈曲が可能になるという工夫も報告されています[3][3]。このような機能的自由筋移植（FFMT）は高度なマイクロサージャリー技術を要しますが、重度拘縮患者に新たな筋機能を付与できる画期的な方法です[3]。加えて、壊死・欠損した神経に対しても可能な限り早期に神経移植や神経縫合を行い、再生ポテンシャルを高めます[3][3]。骨格の変形がある場合は橈骨や尺骨の骨切り・短縮術、手関節や指関節の関節固定術などの「サルベージ手術」が検討されることもあります[9]。重度例では多段階の手術を要し、完全な回復は難しくとも、これら集中的治療により患肢の有用性を最大化する努力が払われます[3][5]。

治療成績と予後

フォルクマン拘縮の治療成績は、拘縮の重症度と治療開始までの時間に大きく左右されます。軽度～中等度であれば、適切な手術とリハビリにより指の可動域や握力が大幅に改善し、多くの患者で日常生活動作の自立が可能となります[4][4]。例えばMax Page手術を受けた患者の約8割で術後に「良好」な手の機能が得られたとの報告があります[4]。一方、重度拘縮では神経筋ダメージが甚大なため、完全な機能回復は困難です[5]。それでも現代の再建手術（自由筋移植や多重腱移行など）を駆使すれば、かつては機能不全であった上肢にある程度の把持動作やピンチ力を取り戻せるケースも増えてきました[3]。治療の鍵は多職種チームアプローチであり、整形外科医（手外科医）を中心に、形成外科医、神経外科医、脳神経内科医、リハビリ専門スタッフらが連携して包括的に対応することが望まれます[1]。時間の経過した拘縮では長期のリハビリと複数回の手術が必要になることを、患者・家族に十分説明し、モチベーションを維持して取り組むことも大切です[3][5]。

神経内科医の役割

フォルクマン拘縮の診療には神経内科医も重要な役割を果たします[1]。まず、神経内科医は電気生理学的検査（神経伝導検査・筋電図）による診断面で貢献します。上述したように、どの神経に軸索障害が及んでいるかを評価し、筋電図で再支配の兆候をモニタリングすることで、外科的な神経修復の要否やタイミングを判断する材料を提供します[1]。また、コンパートメント症候群発症直後には激烈な疼痛を伴うため、神経内科医が鎮痛コントロールや必要に応じて交感神経ブロックなどの疼痛緩和処置を行うこともあります。さらに、フォルクマン拘縮の経過中や術後に、稀ではありますが複合性局所疼痛症候群（CRPS）のような疼痛性障害を併発することも報告されています[5]。神経内科医はこのようなニューロパチックペインの管理や、自律神経症状への対処にもあたります。

加えて、神経内科の視点から他の神経疾患との鑑別を行うことも重要です。前腕の筋萎縮と手指の巧緻運動障害は、フォルクマン拘縮以外にも末梢神経障害や中枢神経疾患で起こりえます。例えば尺骨神経麻痺や橈骨神経麻痺、あるいは頚椎症性脊髄症などでも手指の巧緻障害や萎縮が起こります。神経内科医は全身的な神経学的診察や必要な追加検査（MRIや血液検査など）を行い、そうした他疾患を除外しつつフォルクマン拘縮による症状であることを確認します。

腕神経叢損傷との鑑別もその一つで、腕神経叢が損傷されている場合は肩や肘の筋力低下を伴うのに対し、フォルクマン拘縮では肩や肘は保たれて前腕・手だけが麻痺する、といった違いがあります。これらの判断には神経内科の知見が役立ちます。

さらに、リハビリテーション科や整形外科と連携し、筋力低下や麻痺の程度に応じたリハビリプランの立案にも関与します。神経内科医は末梢神経障害患者の機能回復訓練に精通しており、筋再教育の方針や装具の処方について助言できます。また、必要に応じて筋電義手や自助具など補装具の選定に関与することもあります。総じて、フォルクマン拘縮の診療では「骨・筋・神経」すべてに目配りした包括的アプローチが求められるため、神経内科医はその専門性を活かしてチーム医療の一員として患者を支えることが期待されています[1]。

参考文献

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